Una volta il mio professore mi disse “Le diagnosi che un dermatologo non deve mai sbagliare sono due: il melanoma e la sifilide”
Il melanoma perché una mancata o tardiva diagnosi mette a rischio la vita del paziente; la sifilide, invece, perché è la grande mima, la grande simulatrice, una patologia le cui manifestazioni possono essere simili a quelle di molteplici altre malattie cutanee e per diagnosticarla correttamente è necessario conoscerle tutte per poter cogliere e individuare le varie sfumature e differenze.
Un invito semplice e chiaro a studiare e a studiare tanto.
Per scoprire perché la Sifilide viene chiamata la grande simulatrice partiamo dall’inizio.
Come avviene il contagio della Sifilide?
La Sifilide è una malattia infettiva e le modalità di contagio sono:
- trasmissione per via sessuale
- trasmissione materno-fetale
- contagio professionale
La trasmissione per via sessuale è la modalità più frequente
e richiede il contatto tra un’area infetta di un soggetto, generalmente una mucosa quale quella genitale oppure orale, e quella di un altro soggetto, anche in questo caso può essere genitale oppure orale, che invece contrae l’infezione.
La trasmissione materno-fetale, invece, è un’infezione in cui la madre contagia il feto e può avvenire o durante la gestazione, più esattamente dopo il 4-5 mese (Sifilide congenita) oppure durante il passaggio del feto nel canale del parto alla nascita (Sifilide connatale)
Infine, il contagio professionale è una possibilità teorica possibile solo se un medico ad esempio visita un paziente con la Sifilide senza guanti a mani nude e tocca la lesione iniziale della Sifilide descritta di seguito.
Qual è la causa dell’infezione?
La causa è il Treponema pallidum, un battere identificato, nel 1905, da un biologo (F. Schaudinn) e un dermatologo (E. Hoffman) di origine tedesca tramite la microscopia in campo oscuro, una metodica innovativa a quei tempi rispetto al tradizionale microscopio ottico.
Il Treponema pallidum si presenta come un batterio quasi trasparente, da cui pallidum, e la sua forma è molto caratteristica di tipo elicoidale, sottile, con 6-12 spire. E’ un batterio dotato di grande mobilità ma muore rapidamente dopo pochi minuti fuori dall’organismo infetto.
La scoperta tedesca fece svanire l’alone del mistero che da secoli aleggiava circa le modalità di contagio della Sifilide.
Nel 1495 quando il re francesce Carlo VIII marciò su Napoli alla riconquista della città la malattia si diffuse così rapidamente che i napoletani davano la colpa ai francesi, chiamandola il mal francese, e quest’ultimi facevano lo stesso con i primi, il mal napolitano.
Le guerre batteriologiche non sono una novità dei nostri giorni e se penso ai fatti di Napoli non si può escludere che facessero la guerra con l’amore.
Se sei arrivato fino a questo punto, un attimo di concentrazione per non perdere il filo di questo lungo “viaggio” della Sifilide che sta per cominciare.
Quali sono i sintomi della Sifilide?
Le manifestazioni cliniche variano con il decorso, la fase della malattia e il momento del contagio.
In particolare, didatticamente vengono distinti tre momenti:
- Sifilide primaria
- Sifilide secondaria
- Sifilide terziara
Sifilide primaria
Si manifesta dopo 3 settimane dal contagio, ad esempio dopo un rapporto sessuale, e le manifestazioni compaiono sempre nella sede in cui è avvenuto il contatto con l’area infetta del partner: mucosa orale, mucosa genitale, ecc.
La manifestazione tipica è il Sifiloma primario una lesione generalmente unica che si presenta come un’esulcerazione non dolente e di consistenza aumentata. Data la sua consistenza è impossibile sollevare l’esulcerazione e piegarla tra due dita.
Inoltre, nella stessa sede del Sifiloma primario compare anche un ingrossamento non dolente dei linfonodi (linfadenite) Inizialmente di 5-15 mm, nell’arco delle 1-3 settimane dopo la comparsa, aumenta di dimensioni fino a 1-5 cm per poi scomparire del tutto senza alcuna terapia entro 4-6 settimane.
Attenzione, ciò non significa che il soggetto è guarito spontaneamente dalla Sifilide!
Sifilide secondaria
E’ la fase della “fioritura” come la chiamavano i vecchi dermatologi.
Dopo due mesi circa dal contagio e 30 giorni dalla scomparsa del Sifiloma primario, il Treponema pallidum si diffonde tramite il sangue in tutto l’organismo favorendo la comparsa periodica di manifestazioni, chiamate sifiloderma, estremamente eterogenee tra loro che possomo localizzarsi sia sulla pelle sia sulle mucose.
Anche in questo caso le manifestazioni sono asintomatiche e una volta comparse possono durare settimane/mesi per poi regredire e poi ripresentarsi nuovamente e regredire di nuovo e così via. Tutto ciò si articola per un periodo di 2 anni durante il quale le manifestazioni cliniche della Sifilide possono mimare quelle di tante altre patologie con le quali è possibile confonderla e quindi non diagnosticarla correttamente.
Vediamo insieme e in dettaglio quali possono essere queste diverse manifestazioni.
Roseola sifilitica
Piccole macchie leggermente arrossate, a volte quasi pallide, di pochi millimetri (5-15) compaiono, dopo 60-70 giorni dal contagio, e si distribuiscono elettivamente al tronco e alla superficie flessorie degli arti superiori. Clinicamente si presentano di forma ovalare-rotondeggiante, limiti sfumati, non desquamanti.
Anche in questo caso la manifestazione è asintomatica e può rischiare di passare inosservata oppure di essere confusa con la Pitiriasi rosea di Gibert, un’intossicazione alimentare o una reazione avversa a farmaci o una malattia virale. L’eruzione persiste per 7-20 giorni e poi anche in questo caso regredisce spontaneamente.
Sifiloderma papuloso secondario
Il volto, il tronco e gli arti sono interessati dalla comparsa di diverse manifestazioni polimorfe, motivo per cui tale stadio della Sifilide può essere confuso con una Psoriasi, Acne, Varicella, Impetigine, ecc.
Le manifestazioni del tronco e degli arti sono generalmente caratterizzate da papule (lesioni di piccole dimensioni, rilevate sul piano cutaneo e di consistenza aumentata), simili al color del rame, bordi netti, asintomatiche ancora una volta che in periferia presentano un elemento diagnostico importante per il dermatologo: un orletto di desquamazione, chiamato collaretto di Biett.
A livello del volto, invece, sono maggiormente interessati i solchi nasogenieni e la regione del mento mentre a livello palmo-plantare le pieghe, elemento importante per il sospetto diagnostico.
Infine, a livello genitale sono presenti lesioni erosive, macerate che spesso confluiscono insieme, di colore grigiastro e maleodoranti. Quest’ultime, data la presenza nelle lesioni del Treponema pallidum, sono contagiose.
Il sifiloderma papuloso secondario compare dopo 3-4 mesi dal contagio e si risolve con una macchia piana sulla superficie cutanea di colore più scuro.
Oltre alla cute, nella Sifilide secondaria possono comparire lesioni alle mucose orali e genitali di colore biancastro di dimensioni variabili, piccole (chiazze opaline) o grandi (placche mucose). In particolare, a livello della lingua possono scomparire in alcune zone le papille gustative, rendendo la superficie liscia (aspetto “falciato”).
Infine, anche se rare e più comuni in passato può essere presente:
- un diradamento del margine laterale del sopracciglio la perdita dei capelli (alopecia) a livello della regione temporo-parietale
- macchie chiare/scure (leucomelanodermie) al collo delle donne
La Sifilide secondaria è la conseguenza della diffusione sistemica nell’organismo del Treponema pallidum, motivo per cui spesso oltre alle manifestazioni descritte possono esserci segni di compromissione dello stato di salute generale:
- febbre (39-39,5°C)
- cefalea
- dolori ossei
- artro-mialgie
- dolori di modesta entità in corrispondenza dello stomaco
Se sei arrivato fino a questo punto ci siamo quasi: prossima fermata capolinea.
Sifilide Terziaria
Regredite spontaneamente le manifestazioni della fase secondaria inizia il periodo di latenza tardiva, caratterizzato da lesioni degenerative che possono interessare diversi organi e distretti del corpo.
A livello dell volto e degli arti inferiori compaiono noduli di colore rossastro, di piccole dimensioni, che tendono a necrotizzare e ulcerare nella zona centrale fino alla formazione di cicatrici.
Inoltre, su tutta la superficie cutanea ma elettivamente alla tibia, allo sterno e alle mucose, compaiono le gomme: noduli duri di colore rosso che si fistolizzano favorendo la fuoriuscita di materiale vischioso, gommoso che poi favoriscono la formazione di cicatrici biancastre, liscie, retratte e deturpanti.
Manifestazioni simili a quelle cutanee anche se più rare possono localizzarsi a livello delle ossa, articolazioni e muscoli così come a livello dell’apparato digerente.
Possono verificarsi infiammazioni a carico delle arterie che favoriscono la formazione di aneurismi e la comparsa del soffio diastolico, individuabile con l’auscultazione del cuore.
Infine, anche il sistema nervoso può essere interessato da quadri clinici simil meningite con conseguenze che possono variare dai disturbi della coordinazione fino alla paralisi progressiva.
Quest’ultima, associata all’ipotonia muscolare, insieme agli attacchi epilettici che possono essere presenti e ai disturbi psichici e turbe della personalità porta il paziente ad uno stato demenziale e delirante.
Fortunatamente, i quadri clinici della Sifilide terziara sono ormai molto rari perché la diagnosi viene formulata negli stadi precedenti e il paziente guarisce completamente dopo la terapia specifica.
Quali sono i test per la Sifilide?
La diagnosi di Sifilide è possibile, dopo il prelievo del sangue del paziente, con la conferma di due esami: VDRL e TPHA.
Un ulteriore indagine per la diagnosi di Sifilide è la reazione FTA.
Cosa è VDRL?
VDRL è l’acronimo di Venereal Disease Reaseach Laboratory test e consiste nel testare in laboratorio il siero del paziente con una preparazione a base di antigene cardiolipidico fissato su cristalli di colesterolo per rilevare la presenza di anticorpi anticardiolipidici.
Se nel siero del paziente sono presenti tali anticorpi si formano degli aggregati di cristalli di colesterolo di dimensioni variabili e direttamente proporzionali alla quantità di anticorpi presenti.
In caso di positività, si ripete in laboratorio la reazione eseguendo delle diluizioni opportune con il siero del paziente per quantificare il valore del titolo anticorpale.
Il test VDRL non è specifico per la Sifilide e diverse sono le condizioni che possono comportare una sua positività:
- Infezioni quali epatiti acute, Malattia di Lyme, Morbillo, Lebbra, Varicella, Tubercolosi
- Gravidanza
- Lupus Eritematoso sistemico, Artrite reumatoide
- Tossicodipendenza
Proprio per questo, in caso di positività al test VDRL evitare auto-valutazioni e chiedere sempre al dermatologo per una corretta interepretazione.
In caso di infezione dovuta alla Sifilide, il test VDRL si positivizza già dopo 8-10 giorni dalla comparsa del sifiloma primario.
Il valore di VDRL, dopo aver eseguito correttamente la cura, si riduce rispetto a quello iniziale già dopo 3 mesi.
Cosa è il TPHA?
TPHA, acronimo di Treponema Pallidum Haemagglutination Assay, è un test per la ricerca sul siero del paziente di anticorpi contro i treponemi.
In laboratorio, per eseguire il test si usano delle piastre per microtitolazione per testare il siero del paziente. Il test è negativo se in assenza degli anticorpi specifici i globuli rossi sedimentano sul fondo dei pozzetti mentre è positivo quando in presenza degli anticorpi si agglutinano.
Anche il test TPHA si positivizza dopo dopo 8-10 giorni dalla comparsa del sifiloma primario.
Il valore di TPHA, anche dopo una cura ben eseguita, non si negativizza mai ma si abbassa costantemente rispetto a quello iniziale.
Cosa è la reazione FTA?
FTA, acronimo di Fluorescent Treponemal Antibody test, è un test per la ricerca nel siero dei pazienti degli anticorpi specifici verso il Treponema Pallidum.
Il test FTA si positivizza già dopo 5 giorni dall’insorgenza del sifiloma primario.
Se non si esegue alcuna cura la reazione FTA rimane positiva e con valori alti per tutto il periodo della Sifilide primaria e secondaria per poi calare durante la fase terziara.
Come si cura la Sifilide?
La terapia di scelta ed efficace per la cura della Sifilide è la Penicillina intramuscolo. Solo in caso di allergia alle penicilline la terapia di seconda scelta sono le Tetracicline.
- Sifilide primaria o secondaria: il dosaggio generalmente usato è pari a 2,4 milioni di unità di Penicillina G (Benzilpenicillina) in un’unica somministrazione intramuscolo. Alcuni suggeriscono di ripetere il trattamento dopo una settimana. Alternativa in caso di allergia Tetraciclina cloridrato 500mg da assumere 4 volte al giorno per 15 giorni.
- Sifilide tardiva: un’iniezione intramuscolo di 2,4 milioni di unità di Penicillina G somministrata intramuscolo da ripetere una volta alla settimana per un totale di tre somministrazioni. Se presente allergia alla Penicillina, Tetraciclina cloridrato 500mg da assumere 4 volte al giorno per 30 giorni
- Sifilide nella donna in gravidanza: sono indicate le Penicilline mentre sono da evitare assolutamente le Tetracicline.
Risorse Utili
Chlamydia, gonorrhoea, trichomoniasis and syphilis: global prevalence and incidence estimates, 2016
