Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

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Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

Messaggiodi Kimahri » 19/10/2009, 12:35

Salve a tutti sono nuovo. Ho deciso di scrivere qui per vedere se riesco a documentarmi un pò sul mio problema.
E' da quando sono bambino(non dalla nascita) che ho una malattia alla pelle su quasi tutto il corpo: viso, braccia, gambe, pancia e sulla schiena in maniera leggera.
Dopo anni di pomate sono stato ricoverato nel 2002 per una biopsia e altri esami(sangue e via dicendo).
Alla fine mi dissero che o guarivo da solo oppure sarei rimasto per sempre con questo problema.
Diagnosi: Pitiriasi Rubra Pilare.
Ora procediamo con ordine. Nel corso degli anni il problema si è accentuato per quanto riguarda le "zone a rischio" di gomiti e ginocchia e per il problema prurito, che comunque non è mai stato un fastidio. Questa malattia per me è solo un problema estetico. Per fare un esempio spiccio qui http://www.myskin.it/blog/la-psoriasi-e ... le-sirene/ c'è la foto di un gomito affetto da psoriasi. Ecco io ero esattamente così anni fa su gomiti e ginocchia, ora il problema è diminuito e si presenta al massimo la pelle secca con le macchie e zolle ma molto meno in "sporgenza", sulle ginocchia sembra addirittura scomparsa ma sotto il problema rimane.
Sul resto del corpo la pelle è diventata "esteticamente" più decente, ci sono ancora le macchie "rosate" e la pelle secca che si stacca con quella crosticina che non so come si chiami.
Sul viso la situazione è migliorata negli anni, forse anche perchè l'ho sempre tenuto idratato, andare in giro con il viso bianco e secco non è certo il top. Il problema si "manifesta" in maniera instantanea se subito dopo essermi lavato non mi asciugo velocemente e applico qualche crema e quindi la pelle si secca e anche sul viso mi torna le pelle secca.
Se non idrato per bene la pelle mi si screpola perfino all'interno della piega del padiglione auricolare con uscita di sangue, li fa abbastanza male :problem:
Detto questo il punto è che nonostante 2 visite dermatologiche sembra che il mio problema sia un incognita, all'ultima visita mi è stato prescritto di prendere un farmaco per tutta la vita,il neotigason, pieno di effetti collaterali. :shock: mentre mi sono visto negare la fototerapia, ovviamente non l'ho preso.
Ripeto che è solo un problema estetico, sul viso se non tengo dato qualcosa subito dopo lavato mi appare tutta la pelle secca ma è comunque diversa da come mi appare sulle braccia dove si vedono le zone rosee e sulle gambe dove le zone sono più grandi e perdono la parte centrale. Sul viso non ho macchie rosa o la pelle secca che cade come forfora.
Vorrei comunque far notare una cosa alquanto strana. E' vero che il problema è diminuito, ma non è scomparso da dove era presente. Sulla schiena tuttavia e di preciso subito sotto il collo mi era stata fatta la biopsia e il "cubetto" di pelle secca che mi avevano tolto mi aveva lasciato un foro, subito chiuso tramite punti da tenere disinfettato con betadine. Ora nella zona della biopsia non c'è più nulla, se prima c'era uno strato di pelle secca alto non so quanti mm ora non c'è più nulla, come mai?
Il betadine come funghicida ha ucciso il fungo in quella zona o è stato solo un caso?!
Quello che volevo sapere è secondo voi se c'è un "rimedio" a questo cosa oppure se posso solo tenerlo a bada con creme idratanti, ma creme che facciano qualcosa!
Grazie per l'attenzione! :cry:
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Re: Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

Messaggiodi Flavio » 19/10/2009, 14:31

Ciao Kimahri,
puoi provare a cercare anche come "Pitiriasi Rubra Pilaris", sinonimo un po' più comune.
Comunque non c'entra niente con funghi o altre infezioni: sembra sia una patologia legata all'espressione "anomala" di uno degli elementi costitutivi della pelle. Anche se esiste una forma acquisita spesso, come credo nel tuo caso, è una patologia cronica e congenita.
Effettivamente se ne sa pochino. Se vuoi cercare in inglese ci sono un po' più di informazioni disponibili, il nome inglese è "Pityriasis rubra pilaris".

Ciao, Flavio
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Re: Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

Messaggiodi Kimahri » 19/10/2009, 16:19

Grazie per la risposta. Si ho già cercato molte cose a rigurado e in effetti non sono mai stato in grado di capire bene il problema alla base, che appunto sembra ancora un mistero.
Finora mi pare di aver capito che:
In pratica potrebbe essere genetico/ereditario però in famiglia(e parlo di tutta l'enorme parentela che è numerosa!) nessuno ha problemi di pelle! in questo caso il problema non dovrebbe essere stato presente fin da neonato?
Potrebbe essermi venuto durante la crescita come feto per colpa di qualche disturbo esterno(ero ancora la nel pancione :lol: ) ma anche in questo caso il problema non dovrebbe essersi mostrato subito alla nascita/in tenera età??
Oppure potrebbe essere stata qualche "infezione" che mi ha colpito e creato il disturbo durante la crescita.
Inoltre cercando le immagini di chi è affetto da pitiriasi io potrei dichiararmi fortunato, la mia pelle non è affatto così!!! Anche se non usassi alcuna crema non avrei la pelle così "distrutta".
Inoltre non ho nulla sulle piante dei piedi, anzi la pelle "malata" finisce proprio dove iniziano i piedi, e pure le mani non hanno nulla se non una secchezza maggiore che si presenta col freddo.
Il punto è che sono in dubbio se ho veramente questa PRP in una versione leggera(che sembra inesistente) oppure se ho altro.
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Re: Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

Messaggiodi Flavio » 20/10/2009, 9:51

Provo a darti qualche mio commento per punti.
Volevo dare anche un'occhiata al manuale di dermatologia che ho a casa ma ieri l'ho dimenticato e stamattina non ho avuto il tempo...

Kimahri ha scritto:...
1 - In pratica potrebbe essere genetico/ereditario però in famiglia(e parlo di tutta l'enorme parentela che è numerosa!) nessuno ha problemi di pelle! in questo caso il problema non dovrebbe essere stato presente fin da neonato?

2 - Potrebbe essermi venuto durante la crescita come feto per colpa di qualche disturbo esterno(ero ancora la nel pancione :lol: ) ma anche in questo caso il problema non dovrebbe essersi mostrato subito alla nascita/in tenera età??

3 - Oppure potrebbe essere stata qualche "infezione" che mi ha colpito e creato il disturbo durante la crescita.
...


1 - Dai dati che ho trovato ieri in rete mi sembra siano noti casi apparentemente ereditari e congeniti e casi acquisiti.
Un carattere ereditario significa che è preso dai genitori, uno o entrambi, e quindi è più o meno uguale a "genetico". "Congenito" significa invece solo che sei nato così, non implica necessariamente che il motivo sia legato all'ereditarietà. Per esempio la sindrome di Down è congenita ma non ereditaria.

Devi considerare che le patologie che sono oggi identificate con certezza come "genetiche" sono per lo più monogeniche, ossia legate ad una singola mutazione. Patologie come la PRP o la Psoriasi sembrano avere una componente ereditaria, ma la sua natura è ancora ignota ed è probabilmetne legata a un insieme di fattori genetici. Inoltre c'è un altro fattore di complicazione: queste patologie, come anche tante altre, possono anche avere una componente ereditaria, ma sembrano avere anche necessità di un evento che "accenda" dei geni che iniziano a comportarsi da quel momento in modo anomalo. Questo significa che mentre prima la persona si poteva dire sana (ma in realtà portava già in sè la predisposizione) dopo è identificata come affetta da una patologia. Cosa cambia? L'attivazione o meno di una parte di codice genetico prima dormiente.

Come vedi ci sono un sacco di "pare", "sembra" e simili: sono ipotesi che non trovano ancora conferma oggettiva e esistono anche altre proposte.

2 - Essere quindi "congenito"? Non direi proprio, e come dicevo prima non necessariamente sono condizioni che si manifestano immediatamente. Per esempio l'ittiosi volgare, patologia genetica monogenica, inizia a manifestarsi solitamente da un mese a un anno dopo la nascita.

3 - Dato che ci sono casi in cui non si riscontra ancora alcuna ereditarietà o predisposizioine genetica sembra si tratti di forme acquisite. Comunque non direi assolutamente che si possa parlare di "infezione"... Tieni presente che non sono nè un medico nè un biologo, quindi prendi quel che dico con il beneficio di inventario.

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Re: Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

Messaggiodi Alessandro Martella » 20/10/2009, 14:11

ciao Kimahri,

La pitiriasi rubra pilare (di seguito PRP) è una patologia abbastanza rara e sebbene la tua descrizione particolareggiata la evochi molto, forse una seconda biopsia diagnostica di conferma non guasterebbe ;)

La causa della malattia è sostanzialmente sconosciuta, forse una carenza o un anomalia nel metabolismo della vitamina A. Gli uomini e le donne possono essere colpiti in uguale misura.

Si conoscono diverse forme e principalmente, solo in base all'epoca d'insorgenza si distingue quella del bambino (10% dei casi) e quella dell'adulto. Ma entrambe, quando si presentano nella forma tipica, sono simili.
Manifestazioni cliniche:
- Piccolo ispessimento localizzato (papula) grande quanto una capocchia di spillo, rilevato al centro in un corno biancastro. Al tatto la cute appare tipo una "carta vetrata". Alla base e intorno a queste manifestazioni può essere presente un modesto arrossamento. Gli ispessimenti possono aumentare di numero e convogliare favorendo la formazione di "macchie" ruvide.
- cuoio capelluto: desquamazione
- volto: si presenta come ricoperto da polvere di gesso. A volte eritematoso.
- palmo e pianta dei piedi: cute ispessita, quasi di colore giallastro.

Raramente descritti casi familiari.

Terapia: farmaco d'elezione Neotigason che deve essere indicato dal dermatologo! Al contrario la fototerapia con UVB NON funziona. Possibili alternative: il methotrexate. Localmente, oltre agli idratanti è possibile usare i derivati della vitamina D, tipo il Calcipotriolo.

Commento personale: accertata la diagnosi, consiglierei ciclo di Neotigason...
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Re: Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

Messaggiodi Kimahri » 22/10/2009, 12:14

Grazie ad entrambi per le risposte ma vorrei altri chiarimenti.

Alessandro Martella ha scritto:La causa della malattia è sostanzialmente sconosciuta, forse una carenza o un anomalia nel metabolismo della vitamina A. Gli uomini e le donne possono essere colpiti in uguale misura.


Ho letto che la mancanza di Vitamina A può provocare vari problemi come calo della vista(che ho appunto da quando ero bambino), potrebbe sempre dipendere da questo? Cioè la mia malattia mi provoca una mancanza di vitamina A nel corpo?? E se la volessi assumere andrebbe semplicemente "persa"??

Alessandro Martella ha scritto:- palmo e pianta dei piedi: cute ispessita, quasi di colore giallastro.

Questo problema io non ce l'ho. E' normale? Sì insomma immagino che necessariamente non debba avere per forza tutti i sintomi della malattia.

Alessandro Martella ha scritto:Terapia: farmaco d'elezione Neotigason che deve essere indicato dal dermatologo! Al contrario la fototerapia con UVB NON funziona. Possibili alternative: il methotrexate. Localmente, oltre agli idratanti è possibile usare i derivati della vitamina D, tipo il Calcipotriolo.

Commento personale: accertata la diagnosi, consiglierei ciclo di Neotigason...


La ringrazio molto :D Sul Neotigason però sono dubbioso..... troppi effetti collaterali e poi dovrei prenderlo a vita no?
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Re: Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

Messaggiodi Alessandro Martella » 04/11/2009, 12:10

Kimahri ha scritto:la mia malattia mi provoca una mancanza di vitamina A nel corpo?? E se la volessi assumere andrebbe semplicemente "persa"??


Assolutamente no. E' il tuo organismo che non riesce a "trasformare" e di conseguenza utilizzare la vitamina A normalmente introdotta con la dieta. Quindi se la introduci non la perdi.

Kimahri ha scritto:Questo problema io non ce l'ho. E' normale?


Il quadro da me descritto era quello classico che nella pratica potrebbe non presentarsi.

Kimahri ha scritto:Sul Neotigason però sono dubbioso..... troppi effetti collaterali e poi dovrei prenderlo a vita no?


Parlane con il tuo dermatologo di fiducia. E poi nn necessariamente deve essere assunto a vita. Dipende dall'entità del problema.
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Re: Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

Messaggiodi Donatella » 04/11/2009, 20:59

Kimahri mi intrometto nella discussione per parlare del neotigason , gli effetti collaterali nn sono poi cosi' tanti , forse l'unico e' se si ha intenzione di concepire un bimbo nell'arco di un paio d'anni ( provoca effetti sul feto)gli altri sono superabili e piu' fastidiosi che dannosi , e spariscono con la sospensione del farmaco .La mia nn e' propaganda , un farmaco e' sempre un farmaco... ma ho visto gli effetti sorprendenti su mio figlio ( e nn ho visto effetti collaterali) e dunque se mi capita dico la mia , naturalmente e' solo una mia opinione ma se il problema alla pelle nn ti crea troppo fastidio allora e' tutto un altro discorso .
Un giorno la paura bussò alla porta, il coraggio si alzò e andò ad aprire e vide che non c'era nessuno.
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Re: Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

Messaggiodi Alessandro Martella » 05/11/2009, 9:50

@ Donatella,

benissimo è sempre importante la testimonianza diretta della persona. :thumbup:
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Re: Pitiriasi rubra pilare.... non trovo informazioni!!

Messaggiodi Kimahri » 05/11/2009, 12:51

Donatella ha scritto:Kimahri mi intrometto nella discussione per parlare del neotigason , gli effetti collaterali nn sono poi cosi' tanti , forse l'unico e' se si ha intenzione di concepire un bimbo nell'arco di un paio d'anni ( provoca effetti sul feto)gli altri sono superabili e piu' fastidiosi che dannosi , e spariscono con la sospensione del farmaco .La mia nn e' propaganda , un farmaco e' sempre un farmaco... ma ho visto gli effetti sorprendenti su mio figlio ( e nn ho visto effetti collaterali) e dunque se mi capita dico la mia , naturalmente e' solo una mia opinione ma se il problema alla pelle nn ti crea troppo fastidio allora e' tutto un altro discorso .


Grazie per la tua testimonianza e ringrazio pure il dottore. :)
Senz'altro vedrò il da farsi non appena avrò più tempo per me.
Grazie ancora.
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