Sarcoma di Kaposi

Un tumore molto raro spesso associato all'HIV

Scritto da:

Specialista in Dermatologia e Venereologia

Il sarcoma di Kaposi è un tumore molto raro del quale si riconoscono quattro tipologie, la più comune delle quali è associata all’HIV avanzata.

Tutte le forme di sarcoma di Kaposi (KS) sono causate da un tipo di herpesvirus, l’herpes virus del sarcoma di Kaposi (KSHV).

La maggior parte delle persone con KSHV non sviluppa il sarcoma di Kaposi a meno che il loro sistema immunitario non sia indebolito.

L’incidenza del sarcoma di Kaposi è aumentata di 20 volte durante la diffusione dell’HIV nei primi anni ’90 e questo tipo di tumore è ancora più frequente nei soggetti con HIV in stadio avanzato, così come nei pazienti che assumono farmaci immunosoppressori.

Che cos’è il Sarcoma di Kaposi?

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Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare multicentrico, che coinvolge i vasi sanguigni e colpisce i tessuti molli in più aree del corpo.

Ha origine nelle cellule endoteliali che rivestono i vasi sanguigni e i vasi linfatici, causandone una crescita più veloce e una sopravvivenza più lunga del normale.

Ci sono quattro tipi principali di sarcoma di Kaposi:

KS classico: si verifica principalmente negli anziani di origine mediterranea, dell’Europa orientale e del Medio Oriente. È più comune nei maschi rispetto alle femmine.

KS epidemico: è la forma più comune di KS, legata all’HIV.

KS endemico: noto anche come sarcoma di Kaposi africano, è relativamente comune nell’Africa equatoriale e può colpire bambini e adulti indipendentemente dalla trasmissione dell’HIV.

KS iatrogeno: è noto anche come sarcoma di Kaposi associato al trattamento immunosoppressivo, sarcoma di Kaposi immunosoppressivo o sarcoma di Kaposi correlato al trapianto.

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Sarcoma di Kaposi

Il sarcoma di Kaposi è una malattia nelle persone infette da HIV allo stadio 3, noto anche come AIDS, e la neoplasia più comune associata alla sindrome.

La comparsa delle lesioni del sarcoma di Kaposi ha storicamente innescato una diagnosi di HIV in stadio avanzato.

Tuttavia, recentemente ci sono state segnalazioni di casi di sarcoma di Kaposi diagnosticato in pazienti con HIV ben gestita con farmaci antiretrovirali e la cui carica virale non è rilevabile.

Ciò ha portato alcuni medici a chiedersi se il sarcoma di Kaposi debba ancora essere considerato un fattore diagnostico nell’HIV di stadio 3.

Le cause

La causa del sarcoma di Kaposi è stata recentemente identificata a causa dell’associazione tra le lesioni e l’HIV.

Sebbene alcuni medici sospettassero da tempo che un agente infettivo fosse la causa del sarcoma di Kaposi, fu solo sulla scia dell’epidemia di HIV che questa teoria fu seriamente esplorata.

Nel 1994, Chang e Moore hanno studiato il materiale genetico dei tumori di Kaposi e hanno scoperto un nuovo virus, l’herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV), noto anche come herpesvirus umano 8 (HHV8).

La famiglia di virus dell’herpes è di vasta portata e comprende il virus che causa l’herpes labiale, così come il virus Epstein-Barr (EBV) che causa la mononucleosi infettiva.

La maggior parte di noi è infettata da almeno un tipo di herpesvirus, ma un sistema immunitario sano di solito può impedire a questi di causare danni.

Quasi tutte le lesioni del sarcoma di Kaposi contengono DNA virale da HHV8.

E’ noto che lo sviluppo del sarcoma di Kaposi richiede quasi certamente l’HHV8, ma si sta ancora studiando in che modo esattamente il virus causi il tumore.

L’ herpesvirus 8 umano ha diverse modalità di trasmissione. Può essere trasmesso sia sessualmente che non sessualmente, anche attraverso il trapianto di organi e l’allattamento al seno.

L’infezione da HHV8 sembra essere più facilmente diffusa attraverso determinati tipi di attività sessuale, tra cui contatto anale-orale, genitale-orale e bacio profondo, dovuto alla presenza di KSHV nella saliva. I tassi di infezione da HHV8 sono molto più alti negli uomini che hanno rapporti sessuali con uomini rispetto alla popolazione generale.

Poiché anche i tassi di HIV sono tipicamente più alti in questo gruppo di persone e la malattia può compromettere il sistema immunitario, l’incidenza del sarcoma di Kaposi è anche maggiore negli uomini con HIV.

I soggetti con un sistema immunitario più debole sono a rischio di sviluppare il sarcoma di Kaposi, comprese le persone che stanno assumendo farmaci per sopprimere il sistema immunitario dopo un trapianto di organi e gli anziani, il cui sistema immunitario è indebolito.

Il sarcoma di Kaposi endemico si verifica nei soggetti che vivono nell’Africa equatoriale. L’infezione da HHV8 è molto più comune in Africa che nel resto del mondo, e il più alto rischio di malaria, di altre infezioni croniche e di malnutrizione possono anche compromettere il sistema immunitario.

A causa dell’elevato tasso di HIV in Africa, il sarcoma di Kaposi epidemico ha sostituito la forma endemica come tipologia più comune.

Sintomi

I soggetti affetti da sarcoma di Kaposi non presentano sempre segni o sintomi del cancro. In molte persone, tuttavia, le lesioni cutanee asintomatiche indicano la presenza della malattia.

Il sarcoma di Kaposi si presenta spesso con la comparsa di segni sulla pelle che hanno le seguenti caratteristiche:

  • macchie di colore marrone, viola, rosa o rosso chiamate macule
  • la tendenza a fondersi in placche e noduli con colorazione che va dal blu-violetto al nero
  • gonfiore occasionale e crescita verso l’esterno o verso l’interno nel tessuto molle o nell’osso

Se il tumore è una lesione della mucosa, come accade nella bocca o nella gola, le macule, le placche o i tumori possono sembrare blu o viola.

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Sarcoma di Kaposi

Una lesione di Kaposi gastrointestinale può causare feci sanguinolente. Queste lesioni sono, tuttavia, normalmente senza sintomi. Possono raramente essere associati a dolore, diarrea o ostruzione fisica.

Se viene colpito il rivestimento dei polmoni, questo può portare a dispnea.
Una lesione sanguinante al polmone può far defluire il sangue nel muco che viene espulso attraverso colpi di tosse dal paziente.

I diversi tipi di sarcoma di Kaposi tendono ad avere diverse manifestazioni cliniche:

  • Il sarcoma di Kaposi associato all’HIV è più aggressivo degli altri e di solito provoca lesioni multiple, spesso sul viso e sul tronco. Anche i tumori interni sono comuni.
  • Il sarcoma di Kaposi classico o mediterraneo normalmente provoca poche lesioni, disolito sulla pelle degli arti inferiori e in particolare sulle caviglie e sulle piante dei piedi. Le lesioni cutanee sono a crescita lenta rispetto ad altre forme. Questo tipo di sarcoma di Kaposi si verifica raramente come tumore interno.
  • Il sarcoma di Kaposi endemico tende a colpire i giovani sotto i 40 anni di età, compresi i bambini. Alcune forme sembrano identiche al sarcoma di Kaposi classico e altre colpiscono il sistema linfatico e gli organi interni.
  • Il sarcoma di Kaposi associato al trattamento immunosoppressivo può apparire più improvvisamente. Spesso è limitato alla pelle, ma non sempre.

Diagnosi

Una lesione sospetta del sarcoma di Kaposi sulla pelle può essere confermata dall’esame di un campione in laboratorio, tipicamente ottenuto mediante biopsia punch.

Se si sospettano o sono considerati probabili tumori interni, come nei pazienti con infezione da HIV o AIDS o altra immunosoppressione, i test possono includere:

  • scansioni TC o radiografiche del torace e dell’addome
  • broncoscopia
  • endoscopia gastrointestinale

Non esiste una routine per controllare il sarcoma di Kaposi, e spesso possono comparire più di una lesione in una volta, rendendo difficile la diagnosi precoce di un tumore isolato. Le persone a rischio, come quelle con sistemi immunitari soppressi, possono essere regolarmente esaminate per controllare il sarcoma di Kaposi.

A differenza di altri tumori, il sarcoma di Kaposi non viene suddiviso in stadi utilizzando il sistema tipico. La stadiazione è un processo che descrive la posizione, le dimensioni e la diffusione di un tumore. Per il sarcoma di Kaposi correlato all’HIV, tuttavia, i medici usano tipicamente il sistema dell’AIDS Clinical Trials Group (ACTG) per suddividere in stadi la progressione della malattia di base.

Il sistema ACTG esamina:

  • l’estensione del tumore (T)
  • lo stato del sistema immunitario (I) utilizzando il numero di cellule CD4
  • il grado di coinvolgimento nell’organismo o malattia sistemica (S).

I ricercatori stanno attualmente studiando l’uso degli ultrasuoni cutanei per il rilevamento non invasivo delle lesioni del sarcoma di Kaposi.

Trattamento

I tumori di Kaposi che non causano dolore spesso non necessitano di trattamento.

Alcune delle opzioni di trattamento per il sarcoma di Kaposi sono comuni ad altri tipi di cancro, come ad esempio:

  • terapia locale, compresa la chirurgia
  • radioterapia
  • chemioterapia
  • immunoterapia

A differenza di quasi tutti gli altri tumori, il trattamento per il sarcoma di Kaposi si concentra sul mantenimento della salute del sistema immunitario. Questo in genere coinvolge l’identificazione dei virus dell’HIV o l’uso di farmaci immunosoppressivi.

La terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) è una combinazione di farmaci anti-HIV che sono più efficaci nel trattamento del sarcoma di Kaposi insieme alla chemioterapia rispetto ai trattamenti che utilizzano solo la chemioterapia.

Questo è rilevante solo per i tumori nelle persone con HIV al 3° stadio. Il successo di questo trattamento sta nel migliorare l’immunità riducendo il carico di HIV.

Nelle persone con soppressione del sistema immunitario causata da farmaci, come quelli che assumono immunosoppressori in seguito a un trapianto di organi, il sarcoma di Kaposi può essere trattato cambiando o diminuendo l’assunzione del farmaco.

Le terapie locali per il sarcoma di Kaposi comprendono l’escissione chirurgica, la crioterapia e l’elettrocoagulazione.

La radioterapia viene applicata direttamente alle lesioni quando sono presenti lesioni multiple o che interessano i linfonodi. La crema Imiquimod, che combatte i virus e rafforza il sistema immunitario, a volte viene utilizzata come trattamento locale per i tumori superficiali, come nelle persone con sarcoma di Kaposi classico.

I farmaci chemioterapici, come la vinblastina, possono essere usati localmente per il sarcoma di Kaposi e vengono iniettati direttamente nel tumore.

I ricercatori stanno anche studiando altri tipi di trattamento localizzato, come il sodio tetradecil solfato, poiché molte persone sperimentano effetti collaterali indesiderati con la vinblastina. I farmaci chemioterapici per via endovenosa possono essere utilizzati per forme più aggressive di cancro.

L’immunoterapia per il sarcoma di Kaposi sfrutta la potenza del sistema immunitario per attaccare le cellule tumorali. L’interferone alfa è una forma di immunoterapia, iniettata nel muscolo per aiutare con l’immunità. E uno dei primi farmaci usati contro il sarcoma di Kaposi.

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