Anatomia e fisiologia

La giunzione dermo-epidermica (GDE) regola le interazioni tra derma ed epidermide. La sua porzione superiore è caratterizzata dal polo basale della membrana cellulare dei cheratinociti basali. Gli emidesmosomi qui presenti favoriscono l'adesione fra derma ed epidermide in quanto da un lato sono associati ai tonofilamenti dei cheratinociti basali e dall'altro sono inseriti nella membrana basale. Come è fatta la giunzione dermo epidermica? La giunzione dermo epidermica, posta al confine tra l'epidermide e il derma, ha uno spessore di circa 50 nanometri; spessore che varia sensibilmente nelle diverse regioni del corpo. La giunzione dermo epidermica si presenta ondulata per la presenza di estroflessioni del derma, dette papille dermiche, alternate ad introflessioni epidermiche, dette zaffi interpapillari. Rappresentazione schematica della giunzione dermo epidermica della cute Grazie alla presenza di mucopolissaccaridi neutri al suo interno è sensibile alla colorazione PAS+. A livello ultrastrutturale la giunzione dermo epidermica è composta da: Lamina lucida Lamina densa Lamina sub-basale Come è fatta la lamina lucida? La lamina lucida ha uno spessore variabile da 25 a 50 nanometri e lega le membrane cellulari dei cheratinociti basali alla lamina densa attraverso filamenti di ancoraggio. Contiene anche la laminina, una sostanza che si lega ai proteoglicani e al collagene IV e favorisce l'adesione tra le cellule. E' la sede di attacco della membrana plasmatica dei cheratinociti, le cellule dell'epidermide, alla giunzione dermo epidermica. Rappresentazione schematica della lamina lucida della cute Tutto ciò è possibile grazie alla placca di attacco che aderisce alla superficie interna della membrana cellulare dei cheratinociti basali sul cui versante citoplasmatico si inseriscono i tonofilamenti CK5 e CK14 a livello della proteina intracellulare plectina. BPAG1 (240KD): è una proteina strettamente associata alla plectina BPAG2 (180KD): è una proteina transmembrana la cui porzione extracellulare ha una sequenza aminoacidica simile al collagene XVII e regola l'assemblaggio delle varie proteine emi-desmosomiali Integrina α6β4: è un recettore glicoproteico che media l'adesione cellule e matrice extracellulare e quella cellula-cellula. Localizzata a livello degli emidesmosomi è costituita da una porzione intracitoplasmatica che stabilizza il legame con plectina, BPAG1 e BPAG2, assicurando un corretto assemblaggio dei vari componentio molecolari degli emidesmosomi. L'Integrina α6β4 è un dimero trans-membrana che determina il legame tra l'emidesmosoma e i filamenti d'ancoraggio. Infine, al di sotto della membrana cellulare e alla placca d'attacco si trova la placca denza sub-basale, caratterizzata dalla presenza di filamenti di ancoraggio immersi in una sostanza amorfa granulare. I Filamenti di ancoraggio originano dalla membrana plasmatica dei cheratinociti, attraversano perpendicolarmente la lamina lucida per inserirsi sulla lamina densa. Essi sono maggiormente concentrati in prossimità degli emidesmosomi. Come è fatta la lamina densa? La lamina densa, il cui spessore varia da 25 a 50 nanometri, si trova sotto alla lamina lucida ed è composta quasi totalmente da collagene IV legato a sua volta alla laminina e ai proteoglicani. E' uno di questi proteoglicani, l'eparan-solfato, che favorisce la regolazione della permeabilità della giunzione dermo-epidermica. La lamina densa presenta fibre collagene di tipo IV. Tali fibre sono morfologicamente distinte da quelle del derma, caratterizzate da striature regolari, e sono di spessore variabile. Il collagene di tipo IV è rappresentato solo nelle membran basali ed ha una struttura eterotrimerica: α elica centrale, dominio globulare, α elica globulare Come è fatta la lamina sub basale? La lamina sub basale, che corrisponde alla parte superiore del derma papillare è posta al di sotto della membrana cellulare dei cheratinociti basali. Contiene fibre d'ancoraggio caratterizzate da striatura transversale non periodica e si aprono a ventaglio per inserirsi da un lato sulla lamina densa e dall'altro nel derma papillare a livello delle placche di ancoraggio. La densità di tali fibre varia nelle diverse aree del corpo. La lamina sub-basale è costituita da collagene di tipo VII. La giunzione dermo epidermica risulta ben formata a partite dalla diociottesima settimana, data importante per la diagnosi prenatale delle Epidermolisi, patologie cutanee dovute proprio ad un'alterazione di tale struttura anatomica. Che funzioni svolge la giunzione dermo epidermica? In sintesi, in condizioni normali, la complessa struttura della giunzione dermo epidermcia (GDE) garantisce funzioni di barriera, sostegno e adesione tra derma ed epidermide. Quando, invece, le molecole caratteristiche della struttura della GDE sono difettose o assenti sono causa di patologie cutanee come ad esempio l'epidermolisi bollosa giunzionale e distrofica. Più esattamente e in dettaglio la giunzione dermo epidermica è importante per svolgere le seguenti funzioni: assicurare l'adesione stabile tra l'epidermide e il derma sottostante svolgendo un'azione di supporto elastico e meccanico organizzare i tessuti cutanei e la riparazione delle ferite barriera fisico-chimica selettiva tra l'epidermide e il derma impendendo il passaggio di macro-molecole ostacolare la crescita e la proliferazione in profondotà dei tumori cutanei Tessuto sottocutaneo: come è fatto Il tessuto sottocutaneo è composto da adipociti organizzati in lobi e lobuli adiposi separati da setti connettivali. Ogni cellula adiposa è circondata da una rete capillare composta dai vasi arteriosi e venosi che decorrono nei setti connettivali. Gli adipociti sono cellule di forma rotonda con citoplasma pieno di lipidi (per lo più trigliceridi), che spingono il nucleo contro la membrana plasmatica. Lo spessore del tessuto sottocutaneo varia a seconda della sede cutanea. E' molto sottile a livello di palpebre e scroto e più spesso a livello dei glutei. Il grasso presente in questo tessuto svolge svariate funzioni: protezione meccanica per alcuni organi (ammortizzatore) permette la mobilità della cute rispetto alle strutture sottostanti è in grado di isolare termicamente il corpo, proteggendolo soprattutto dal freddo funge da deposito di lipidi (riserva energetica), che in caso di bisogno, possono essere spostati. Patologie dovute alla giunzione dermo epidermica Diverse sono le malattie cutanee conseguenti ad un "danno" a livello della giunzione dermo epidermica e che possono essere divise in congenite e in acquisite. Quelle congenite si manigfestano in seguito ad un deficit di componeti della giunzione dermo epidermica e sono: Epidermolisi bollosa giunzionale di Herlitz: malattia autosomica recessiva dovuta ad un difetto a carico della Kalinina (Lamina 5) non Herlitz: generalmente associata anche ad atresia pilorica quando l'alterazione è a carico dell'α6β4 oppure ad atrofia benigna quando dovuta ad un difetto della BPAG 2 Epiermolisi bollosa distrofica malattia di Cockayne Touraine, patologia autosomica dominante e generalizzata che interessa tutta la cute malattia di Hallopeau Siemens che esiste nella forma gravis quando generealizzata e mitis se localizzata Invece, le patologie acquisite sono dovute ad alterazioni autoimmuni con la formazione di auto-anticorpi o alla formaizone di immunocomplessi circolanti. Più esattamente quelle dovute alla formazione di autoanticorpi sono: Pemfigoide bolloso classico: dovuto alla presenza di IgG verso BPAG1 minore: dovuto alla presenza di IgG verso BPAG2 cicatriziale Dermatite IgA lineare: dovuto ad IgA verso BPAG1 Herpes gestationis: dovuto a IgG verso BPAG 2 in donne gravide Epidermolisi bollosa acquista: dovuta ad IgG verso il collagene VII Mentre quella dovuta agli immunocomplessi circolanti è: Dermatite erpetiforme Conclusioni La complessa struttura della giunzione dermo epidermica oltre a svolgere diverse funzioni vitali della cute può essere al centro di molteplici e svariate patologie dermatologiche che oltre a conoscerle da un punto di vista clinico e dell'approccio terapeutico è consigliabile conoscere anche a livello di patogenesi.

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Cosa è la giunzione dermo epidermica?

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