La Micosi fungoide è la forma più frequente di linfoma primitivo cutaneo, ovvero una neoplasia che deriva da cellule del sangue chiamate linfociti, ma che si manifesta in primis sulla pelle e in alcuni casi può progredire coinvolgendo i linfonodi, il sangue periferico e il midollo osseo.
Perchè si chiama Micosi fungoide?
Il paziente che sente per la prima volta il nome Micosi fungoide spesso rimane confuso perché il termine evoca una forma di fungo della pelle e non certo una patologia neoplastica delle cellule del sangue.
Il motivo di questo nome deriva dalla prima descrizione fatta da Alibert che nel 1806 riportò il caso di una paziente affetto da numerose lesioni nodulari, che lui attribuì essere di natura fungina.
Solo nel 1975 fu coniato il termine di linfoma primitivo cutaneo, anche se la Micosi fungoide mantenne il suo nome per distinguerla dalla forma leucemica, ovvero Sindrome di Sézary, che era stata descritta circa 50 anni prima.
Quanto è grave la Micosi fungoide?
La Micosi fungoide è una forma di linfoma non Hodgkin definita indolente, in quanto nelle forme iniziali il decorso è molto lento, anche se recidivante, e la prognosi è poco inferiore a quella della popolazione generale.
Una forma iniziale è caratterizzata dalla presenza di chiazze e placche limitate in poche aree del corpo e dall’assenza di interessamento del sangue, dei linfomi, del midollo osseo o di altri organi.
Purtroppo, il quadro cambia quando ci troviamo di fronte a lesioni nodulari, a eritrodermia (ovvero quando la pelle è rossa e desquamante in più dell’80% della superficie corporea) oppure quanto vi è una progressione ai linfonodi o agli organi interni.
In questi casi la prognosi cala drasticamente e la sopravvivenza è stimata intorno ai 2.5 anni per le forme più gravi.
La progressione da forme iniziali a forme più avanzate e gravi si presenta in circa il 10% dei casi e, ad oggi, è ancora difficilmente prevedibile.
Come si manifesta la Micosi fungoide e come faccio ad accorgermi?
Nella maggior parte dei casi la Micosi fungoide si manifesta con chiazze rosse, spesso pruriginose e desquamanti, a volte caratterizzate da cute raggrinzita come la carta da sigaretta, che inizialmente nascono a livello della faccia interna degli arti e nella zona del “costume da bagno” e successivamente possono diffondersi ad altre zone del corpo.
Le lesioni spesso rispondono bene all’applicazione di creme a base di corticosteroidi e all’esposizione solare e ciò porta il paziente e il medico a non preoccuparsi e quindi a non indagare il problema per molto tempo.
In seguito alla frequente ricomparsa delle macchie, soprattutto in inverno, e al progressivo ispessimento o diffusione delle stesse spesso porta ad eseguire biopsie cutanee con cui è possibile ottenere la diagnosi.
Nella maggior parte dei pazienti le lesioni cutanee rimangono in questa fase e richiedono cicli di terapia con creme, fototerapia o radioterapia locale per contenere le recidive.
Solo un ridotto gruppo di questi pazienti potrà sviluppare nel contesto delle chiazze e delle placche, lesioni nodulo-tumorali proliferanti, a volte ulcerative, oppure un coinvolgimento diffuso di quasi tutta la superficie cutanea.
Raramente le lesioni nodulari insorgono improvvisamente in assenza di una storia di chiazze precedenti, mentre più frequentemente l’eritrodermia può insorgere nell’arco di poche settimane mostrando un coinvolgimento anche del sangue, tipico della sindrome di Sézary.
Cosa devo fare in caso di diagnosi di Micosi fungoide?
Nel caso di nuova diagnosi istologica di Micosi fungoide è necessario eseguire una stadiazione attraverso gli esami del sangue e strumentali (ecografie oppure TAC e PET). Questi esami permettono di definire quali organi sono interessati e quindi lo stadio della malattia.
Come si cura la Micosi fungoide?
Questo step è fondamentale per poter scegliere la terapia più adeguata:
- Negli stadi iniziali (chiazze e placche limitate a poche zone corporee): le cosiddette “skin directed therapies”, ovvero creme a base di cortisone, fototerapia UVB o PUVA e radioterapia di superficie;
- Nelle forme solo cutanee in chiazza e placca ma diffuse o resistenti alle precedenti terapie: terapie sistemiche immunomodulanti come i retinoidi, gli interferoni e la fotoaferesi;
- Negli stadi avanzati (coinvolgimento leucemico del sangue, dei linfonodi, del midollo osseo o degli organi interni): chemioterapia o trapianto di midollo osseo o cellule staminali.
Tali approcci terapeutici consentono di gestire la malattia anche se la la guarigione ”definitiva” è possibile con il trapianto di midollo osseo che però è associato ad una percentuale di mortalità e di recidiva che ne limita la scelta a casi selezionati.
Data la rarità e la complessità di questa patologia, è importante che il paziente si rivolga a centri specializzati nella cura dei linfomi cutanei, in cui un approccio multidisciplinare permette di impostare un programma diagnostico e terapeutico adeguato.
Riferimenti scientifici
Howard MS, Smoller BR Mycosis fungoides: classic disease and variant presentations. Semin Cutan Med Surg. 2000 Hematol Oncol Clin North Am. 2017 Apr
Foss FM, Girardi M. Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome.
