I linfomi cutanei: classificazione, sintomi e cura

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Specialista in Dermatologia e Venereologia

Nell’immaginario comune la dermatologia è spesso associata all’ambito dell’estetica o “della macchietta” da togliere con qualche “cremina”, in realtà è una scienza medica molto ampia che include numerose patologie non sempre facili da diagnosticare e gestire, compresi i Linfomi cutanei.

La pelle è infatti l’organo di confine tra l’esterno e l’interno, tra l’ambiente e gli organi del nostro corpo, ed è costituito da un sistema complesso di cellule con funzioni differenti…insomma non è una semplice coperta che ci copre! Le cellule del sistema immunitario che risiedono nella pelle svolgono una funzione difensiva molto importante per il nostro corpo e una loro alterazione può generare malattie rilevanti, come le malattie autoimmuni o i linfomi cutanei.

I linfomi cosa sono

I linfomi cutanei sono causati da una proliferazione tumorale di alcune cellule del sangue che appartengono al sistema immunitario (chiamate linfociti) all’interno della pelle. Sono malattie di rara incidenza e spesso sconosciute ai più.

Le cause dei linfomi

Le cause non sono state ancora completamente chiarite, anche se in alcuni casi è stato riconosciuto il ruolo promovente di alcuni agenti virali (come il virus Epstein Barr) o ambientali.

Ad oggi sono in corso studi molecolari e genetici volti all’identificazione di alterazioni del DNA, che possono essere responsabili dello sviluppo della malattia.

Classificazione Linfomi

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I linfomi cutanei vengono classificati in linfoma primitivo se la cute è la sede d’insorgenza del tumore, o secondari, nel caso in cui le cellule neoplastiche nascano in un altro organo (come i linfonodi o il sangue, quindi come tumore del sangue stesso) e poi si diffondano alla pelle.

Per quanto riguarda il linfoma cutaneo primario sulla base del tipo di linfocita dai cui derivano le cellule neoplastiche si riconoscono i:

  • linfoma tipo T o CTCL
  • i linfomi a cellule NK
  • i linfoma cellule B

Il più frequente è il Linfoma a cellule T, in particolare il linfoma T cutaneo noto con il nome di Micosi Fungoide, la sindrome di Sézary e i linfomi CD30+ ( quest’ultimo chiamato anchelinfoma CD30 positivo)

Preciso fin da ora che la Micosi Fungoide non rientra nel capitolo delle infezioni della pelle e quindi non a nulla a che vedere con la Micosi della pelle. 

Linfoma cutaneo immagini

Sia il Linfoma a cellule B, chimato anche Linfoma B cutaneo, sia i linfomi cutanei T,  quelli a cellule NK, sulla pelle si possono manifestare con diversi tipi di lesioni, come macchie rosse, placche o noduli rossi o ulcerati, che possono simulare altre patologie cutanee (come la semplice dermatite) e quindi essere a volte difficili da riconoscere.

Linfoma cutaneo foto

Di seguito le immagini di alcuni dei dei linfomi citati

Micosi fungoide immagini

linfomi_cutanei_-_micosi_fungoide
Micosi fungoide

Linfoma B centro follicolare immagini (linfoma centrofollicolare)

Linfoma B centro follicolare
Linfoma B centro follicolare

Eritrodermia in sindrome di Sezary

sindrome_sezary
sindrome sezary

Linfoma cutaneo sintomi

Il prurito sulla pelle o altri sintomi sistemici possono essere presenti ma non sono specifici di questa patologia.

Per la diagnosi è importante eseguire una visita da un dermatologo che sulla base della storia clinica e delle lesioni cutanee richiederà una biopsia della pelle per l’esame istologico.

Linfomi stadiazione

In seguito alla definizione del tipo di linfoma, si procederà ad una stadiazione mediante esami ematochimici del sangue, metodiche di imaging (come le ecografie, la TAC e la PET) ed eventualmente lo studio del midollo osseo al fine di definire l’aggressività della patologia. La prognosi è variabile a seconda del tipo di linfoma e della stadiazione.

Linfomi cura

La terapia viene scelta sulla base delle caratteristiche istologiche e dello stadio clinico. Nelle forme iniziali è indicato l’utilizzo di terapie topiche, come il cortisone ad elevata potenza o lemostarde azotate (non disponibili in Italia), o di terapie fisiche come la fototerapia.

La radioterapia locale è utile nel caso in cui queste malattie della pelle siano caratterizzate dalla presenza di pochie e isolate lesioni o macchie, soprattutto nodulari; invece la radioterapia totale cutanea (total skin electron beam) è spesso utilizzata nelle lesioni cutanee diffuse o in preparazione al trapianto di midollo osseo.

Mentre per quanto riguarda le terapie sistemiche includono:

  • -i farmaci immunomodulanti, quale Interferone e i retinoidi (come l’Acitretina e il Bexarotene) che si possono associare alla fotoaferesi extracorporea;
  • – gli anticorpi monoclonali diretti controllo molecole espresse sulle cellule neoplastiche come il Brentuximab;
  • – la chemioterapia, che può essere sia una monochemioterapia o una polichemioterapia, di solito è riservata ai casi più gravi e, nel caso della seconda, può essere associata a re-infusione di cellule staminali emopoietiche autologhe (ovvero del paziente);
  • – il trapianto allogenico midollo osseo o il trapianto allogenico cellule staminali, basato sull’utilizzo di materiale di un donatore compatibile familiare o da Registro dei Donatori; è considerato un’ottima opzione soprattutto nelle forme refrattarie e aggressive, tuttavia, essendo associato a numerosi rischi per la salute generale del paziente, viene preso in considerazione solo in casi selezionati.

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8 Commenti

  1. Da circa un mese ho Delle macchie rosse negli arti inferiori, senza prurito, ma non vanno via dimensioni da 0,5 a 3 cm….
    Cosa possono essere?
    Farò esami del sangue e visita dermatologica, ma dalle foto trovate su internet assomigliano alla micosi fungoide.
    Si guarisce?
    Ho 45 anni mamma mancata a 52 x linfoma, morbo di waldenstrom.
    Papà vivo,ma asportazione rene e vescica x tumore

  2. Buona sera, presento una simil bolla (simile a quella del linfoma b follicolare).
    Senza presentare sintomi come febbre e prurito.
    In famiglia non ci sono precendenti.
    Cosa pottrbe essere mi consiglia una visita dermatologica

  3. Da 5 mesi circa ho un prurito al braccio destro persistente e profondo. Premetto che 20 anni fa’ ho avuto un linfoma hodgkin il prurito che avverto è uguale a quello provato in quella circostanza ho una ves aumentata di valore 40. A l’inizio il prurito è iniziato dal collo con brutti eczemi da grattamento poi è sceso al braccio. Cosa mi consiglia. Grazie saluti.

    • Gent.ma Barbara
      Il prurito è un sintomo molto generale associato a numerosissime problematiche sia dermatologiche che non, pertanto le consiglio di eseguire una visita dermatologica per fare un primo screening e capire se il sintomo che lei accusa deriva dalla pelle o no.
      Saluti
      Silvia Alberti Violetti

  4. Salve, è da circa 6 mesi che ho un prurito specialmente su braccia e gambe , mi si manifesta con cute pulita senza eruzioni evidenti specialmente la notte e la mattina. Ho fatto di tutto , prichtest e pachtes esami del sangue completi ecografia addome e tiroide batterpilori, tutto negativo a parte allergie a alcune piante . Premetto 4 anni fá ho avuto un melanoma al braccio dx senza infiltrazioni ma solo superficiale Non assumo più antistaminico zirtex perchè non mi fá niente La ringrazio se mi puó dare un consiglio
    Cordiali saluti

  5. Buongiorno Barbara
    non avendo lesioni cutanee che possono essere iniziate mediante una biopsia, bisognerebbe rivedere gli esami eseguiti per controllare di aver escluso tutte le possibili cause e poi concentrarsi solo sul sintomi prurito ed eseguire le terapie necessarie per eliminarlo (sia con creme topiche che con terapie sistemiche). A volte, soprattutto quando il prurito è localizzato, è difficile trovare una causa organica.
    Spero di essere stata utile.
    Saluti
    Silvia Alberti Violetti

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