Malattia di Sneddon-Wilkinson: cosa è, come si manifesta e come si cura

Una malattia rara che colpisce prevalentemente gli adulti tra i 50 e i 60 anni

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Specialista in Dermatologia e Venereologia

La Dermatite pustolosa subcorneale, anche detta Malattia di Sneddon-Wilkinson, è stata descritta per la prima volta nel 1956 da due dermatologi inglesi, Sneddon e Wilkinson.

Si pensa faccia parte delle “pustolosi ad IgA intraepidermiche”, delle “dermatosi neutrofile” o dello spettro della PSO (psoriasi) pustolosa.

La Dermatite pustolosa subcorneale è una dermatosi pustolosa cronica, ricorrente e benigna, che si caratterizza per la comparsa di pustole subcornee contenenti abbondanti leucociti polimorfi.

La malattia colpisce prevalentemente gli adulti tra i 50 e i 60 anni, senza distinzione di razza, con maggiore predilezione per le donne rispetto agli uomini. Tuttavia sono noti anche casi pediatrici.

Qual è la causa della malattia di Sneddon Wilkinson?

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L’eziologia della malattia è sconosciuta.

Si pensa che un eccesso di TNFα (fattore di necrosi tumorale-α) possa essere responsabile dell’attivazione dei leucociti polimorfonucleati (PMN).

Tra i fattori precipitanti, sono stati descritti casi scatenati dall’iniezione del GM-CSF (Granulocyte Macrophage Colony-Stimulating Factor).

Come si manifesta la malattia di Sneddon Wilkinson?

Si manifesta con lesioni pustolose flaccide che in alcuni casi sono precedute dalla comparsa di una brevissima fase vescico-bollosa.

Le lesioni possono avere un margine eritematoso transitorio.

Caratteristica della malattia di Sneddon Wilkinson è il pus che all’interno delle lesioni si accumula nella metà inferiore di una pustola completamente formata.

Si delinea così un livello orizzontale sovrastato da un liquido più chiaro (Ipopion).

Dopo pochi giorni segue una desquamazione superficiale e la pustola, seccando, evolve verso la formazione di una crosticina sottile mielicerica (simile all’Impetigine), alla quale segue una cicatrice pigmentata. Le lesioni compaiono a gittate nelle stesse sedi.

L’intervallo tra la fase attiva e quella quiescente varia da diversi giorni a settimane

Le pustole della malattia di Sneddon-Wilkinson hanno spesso dimensioni più grandi di quelle della Psoriasi pustolosa (fino ad 1 cm di diametro).

L’eruzione si presenta in maniera bilaterale e le pustole si raggruppano formando figure circinate, anulari, chiazze disposte con festoni con gli orli serpiginosi.

Le gittate, susseguendosi a livello di una stessa regione, conferiscono all’eruzione un aspetto pseudo-polimorfo.

La dermatite pustolosa subcorneale colpisce principalmente il tronco, le pieghe del corpo e gli arti.
Il volto, le mucose e il cuoio capelluto sono indenni.

La malattia di Sneddon-Wilkinson si associa ad altre patologie?

La dermatite pustolosa subcorneale può associarsi a mieloma multiplo, gammopatia monoclonale tipo IgA, pioderma gangrenoso, artrite reumatoide, rettocoliti, malattia di Basedow, linfoma anaplastico a grandi cellule CD30+, infezioni da Mycoplasma Pneumoniae.

Malattia di Sneddon-Wilkinson: diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si pone con l’Impetigo contagiosa, la Dermatite erpetiforme che si caratterizza per la presenza di un prurito molto intenso , il Pemfigo foliaceo, la Sindrome del glucagonoma e la Psoriasi pustolosa generalizzata.

Inoltre la malattia di Sneddon-Wilkinson deve essere distinta da tutte le forme di Pustolosi amiscromiche localizati quali:

  • Pustolosi del cuoio capelluto: caratterizzata da lesioni pustolose croniche al cuoio capelluto che evolvono in chiazze erosive, lasciando un alopecia cicatriziale.
    E’ manifestazione tipica degli anziani. A livello istologico si caratterizza per la presenza di una pustola spongiforme. La causa della malattia è ignota e spesso si associa ad un trauma pregresso o a malattie autoimmuni. Si pensa che sia una reazione autoimmune non specifica in seguito a danno dei raggi ultravioletti a livello del cuoio capelluto. E’ una manifestazione che si cura con steroidi topici potenti.
  • Pustolosi delle gambe: considerata il corrispettivo della pustolosi del cuoio capelluto, insorgente a livello degli arti inferiori. Si manifesta con la comparsa di chiazze simmetriche erosive che interessano la superficie anteriore delle gambe, ricoperte e orlate da pustole. Anche in questo caso la terapia prevede l’utilizzo di steroidi topici.

Quali esami si eseguono quando si sospetta la malattia?

Tra i metodi utilizzati per confermare la diagnosi di dermatite pustolosa subcorneale ricordo principalmente:

  • esami ematochimici: IgA monoclomale. Talvolta si tratta di IgG o di una IgM.
  • biopsia cutanea per l’esame istologico

Come si fa diagnosi di malattia di Sneddon-Wilkinson?

La diagnosi può essere fatta anche e solo clinicamente dal Dermatologo che è in grado di riconoscere le manifestazioni tipiche della malattia sulla pelle del paziente.

Come si cura la malattia di Sneddon-Wilkinson?

Tra i trattamenti possibili ricordiamo i seguenti:

  • Diaminodifenilsolfone al dosaggio di  50-150 mg/die. La risposta può osservarsi anche dopo mesi. In alcuni pazienti la terapia va prolungata per anni.
  • Sulfapiridina al dosaggio di l-3g/die
  • Steroidi ad alte dosi anche se tale approccio è poco efficace.
  • Etretinato o Acitretina al dosaggio di 25mg/die in fase iniziale. I retinoidi sono indicati soprattutto nei casi associati a gammopatie, che risultano essere resistenti a Diaminodifenilsolfone.
  • Fototerapia con UVB a banda stretta.

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