L’ Alopecia Cicatriziale Centrale Centrifuga (ACCC) è un tipo di alopecia che interessa lo scalpo centrale e si estende centrifugamente, è una delle più comuni forme di alopecia cicatriziale che si può notare negli individui dalla pelle scura.
La perdita di capelli generalmente parte dalla parte centrale dello scalpo e si estende sistematicamente verso l’esterno in maniera progressiva.
È una malattia della quale non è conosciuta l’esatta prevalenza.
La ACCC colpisce quasi esclusivamente il sesso femminile dopo la pubertà e la prevalenza aumenta con l’età.
Essendo sconosciuta la causa esatta, come fattori causali sono implicate le pratiche di cura dei capelli come le piastre, stiraggio e acconciature tirate.
In alcuni pazienti possono anche essere responsabili le infezioni fungine, le malattie autoimmuni, ecc..
Clinica
L’alopecia interessa tipicamente la porzione centrale del cuoio capelluto.
L’area affetta non è completamente glabra, ma presenta capelli miniaturizzati e alcuni capelli terminali preservati.
Spesso la paziente lamenta prurito e bruciore.
Diagnostica
Dermatoscopia: nelle formazioni iniziali la presenza di pinpoint white dots (patterns a nido d’ape) rende difficile valutare se vi sia una riduzione degli osti follicolari. I capelli terminali superstiti si presentano spesso appaiati e circondati da un alone grigio perifollicolare come da iperpigmentazione post infiammazione con aspetto ad asterisk. Le caratteristiche visibili sono:
- Modello a nido d’ape preservato.
- Punti bianchi distribuiti in modo irregolare.
- Macchie bianche irregolari
- I peli terminali sparsi emergono o come singoli peli o come gruppi di due peli.
- Alone bianco-grigio peripilare: altamente specifico e sensibile per ACCC in tutte le fasi cliniche.
- Placche marroni con aspetto asterisk-like
- Capelli rotti
- Squame peripilari ed eritemi
Esame istologico: è utile per confermare la diagnosi. Tipica della ACCC è una desquamazione prematura della guaina epiteliale interna, per cui i follicoli appaiono vuoti o contengono il pelo circondato solamente dalla guaina epiteliale esterna.
Diagnostico è inoltre il riscontro al livello e al di sotto dell’istmo di strutture follicolari composte, formate dalla fusione della guaina epiteliale esterna di due follicoli e circondate da fibrosi e infiltrato infiammatorio.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale della ACCC è:
- Lichen plano-pilare: raro nella razza nera, il prurito è più grave e le chiazze alopeciche sono meglio definite.
- Alopecia androgenetica: nelle forme iniziali la diagnosi differenziale può essere può essere difficile e richiede l’esame istologico.
- L’alopecia da trazione è frequentemente associata alla ACCC
È fondamentale spiegare al paziente che la terapia è poco efficace se non cambia le abitudini di acconciatura.
La diagnosi differenziale con alopecia androgenetica può essere difficile e probabilmente le due patologie possono essere associate.
La malattia ha un decorso progressivo e risponde scarsamente ai trattamenti.
| Alopecia centrale cicatriziale centrifuga | Lichen palno-pilare | Alopecia androgenetica | |
| Tipo di alopecia | Cicatriziale | Cicatriziale | Non cicatriziale |
| Localizzazione | Vertice | Diffusa | Vertice, frontale, bi temporale |
| Progressione | L’alopecia si espande | Variabile | Diffusa |
| Infiammazione | SI | SI | Possibile (in caso di dermatite seborroica associata) |
| Sintomi | Papulo-pustole, dolore, prurito | Intenso prurito | NO |
| Dermatoscopia | Aloni grigi peripilari | Peripilari casts | Variabilità di diametro >20% |
Terapia
È importante che il paziente cambi abitudini di acconciatura, soprattutto eviti di esercitare trazione sui capelli.
Gli steroidi topici o intralesionali e il tacrolimo topico sono utili a ridurre l’infiammazione. Nei casi più gravi possono essere utilizzate le tetracicline o l’idrossiclorochina.
