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Malattia di Dercum: come riconoscerla e curarla

Una rara malattia del tessuto connettivo che può causare dolore.

Supervisione scientifica a cura del DOTT. A. MARTELLA

La malattia di Dercum o Adiposi dolorosa è una rara malattia del tessuto connettivo. I soggetti affetti da tale malattia sviluppano escrescenze di tessuto adiposo, o lipomi, che possono causare dolore quando premono sulle cellule nervose o su altri organi del corpo.

I medici non conoscono con certezza cosa causa la condizione, ma la genetica può svolgere un ruolo importante. Nella maggior parte dei casi, la malattia di Dercum si manifesta spontaneamente.

In genere, i soggetti affetti possono provare dolore, stanchezza e condizione di annebbiamento del cervello. Il trattamento si concentra sull’alleviare i sintomi, poiché non è disponibile alcun trattamento specifico per curare la malattia.

Qual è la malattia di Dercum?

La malattia di Dercum provoca escrescenze multiple e dolorose in tutto il corpo. Le escrescenze, o lipomi, sono tumori benigni che si verificano a causa di una crescita eccessiva di cellule adipose.

I lipomi possono formarsi in qualsiasi parte del corpo e possono avere dimensioni che variano dalla grandezza di un pisello a quelle di una prugna. Più comunemente, compaiono nel tronco, nella parte superiore delle braccia e nella parte superiore delle gambe. Appaiono raramente nella testa, nel collo, nelle mani o nei piedi di una persona.

Le escrescenze possono formarsi appena sotto la superficie della pelle. Tuttavia, alcuni lipomi crescono più in profondità all’interno del corpo, con il tessuto connettivo che li collega a ossa, muscoli, tendini o legamenti.

Altri nomi per la condizione sono:

  • adiposi dolorosa
  • Sindrome di Anders
  • Sindrome di Dercum-Vituat
    La condizione colpisce tipicamente le donne di età compresa tra 35 e 50 anni che soffrono di obesità. La malattia di Dercum può verificarsi anche negli uomini, sebbene sia meno comune.

Le donne hanno 5-30 volte più probabilità di sviluppare la malattia di Dercum rispetto agli uomini, può colpire persone di qualsiasi età, ma è raro nei bambini.

Segni e sintomi

I lipomi provocano un lieve disagio quando vengono premuti, mentre altri possono provare un forte dolore. I segni e i sintomi della malattia di Dercum sono simili a quelli osservati nella fibromialgia.

I ricercatori non hanno ancora scoperto perché la malattia di Dercum provoca dolore. Potrebbe essere dovuto alle escrescenze che premono sulle cellule nervose o all’infiammazione della fascia. La fascia è il sottile strato di tessuto connettivo che circonda gli organi all’interno del corpo.

Sebbene il dolore stesso vari, potrebbe avere le seguenti caratteristiche:

  • dura per ore
  • si verifica in determinati momenti o improvvisamente
  • è continuo
  • peggiora con il movimento
  • Il soggetto affetto da tale condizione può anche provare nebbia cerebrale o affaticamento durante una riacutizzazione del dolore.

Altri sintomi della malattia di Dercum possono includere:

  • gonfiore dovuto a un rallentamento del sistema linfatico in una determinata area
  • aumento di peso
  • fatica
  • debolezza generalizzata
  • lividi facili
  • mal di testa
  • irritabilità
  • suscettibilità alle infezioni
  • rigidità dopo il riposo, soprattutto al mattino
  • sintomi gastrointestinali
  • palpitazioni e mancanza di respiro
  • depressione e/o ansia
  • problemi di memoria o di concentrazione

Cause

I medici non conoscono la causa esatta della malattia di Dercum, ma l’infiammazione può svolgere un ruolo chiave nel suo sviluppo.

Una persona può sviluppare la malattia di Dercum a causa di:

  • Lipomatosi multipla familiare: questa è una condizione rara in cui si sviluppano più lipomi sul tronco, sulle gambe e sulle braccia. Una o più persone in una famiglia con questo tratto genetico possono sviluppare la malattia di Dercum.
  • Angiolipoma: tumori piccoli, benigni con vasi sanguigni che crescono sotto la pelle sono noti come angiolipomi.
  • Disturbo della guarigione: si verifica quando l’infiammazione nel corpo provoca lipomi diffusi nel tessuto adiposo sotto la pelle, in particolare intorno alle costole e alle articolazioni.

Altre possibili cause della malattia di Dercum includono:

  • disfunzione del sistema endocrino, che può causare livelli ormonali irregolari,
  • metabolismo dei grassi disordinato, il processo mediante il quale il corpo si scompone e utilizza il grasso come carburante,
  • corticosteroidi ad alte dosi o farmaci antinfiammatori,
  • infezioni come la malattia di Lyme o la febbre della valle.

La ricerca ha collegato la malattia di Dercum a una serie di altre condizioni di salute, tra cui:

  • artrite
  • ipertensione
  • insufficienza cardiaca congestizia
  • disordini del sonno
  • mixedema, che si verifica a causa di ipotiroidismo non trattato

Diagnosi

La malattia di Dercum è sottodiagnosticata, quindi i ricercatori non sanno con quale frequenza si verifica nella popolazione generale.

Un medico diagnostica la malattia di Dercum in base alla sua storia medica e alla valutazione dei suoi sintomi in una clinica. Il medico può indirizzare verso uno specialista per confermare la diagnosi mediante una biopsia per confermare se le escrescenze del tessuto adiposo sono dovute alla malattia di Dercum.

I dermatologi possono utilizzare test di imaging come scansioni TC o MRI per aiutare il processo di diagnosi.

Altre condizioni

Alcune condizioni possono essere comunemente scambiate per la malattia di Dercum, ad esempio, il lipedema, che provoca escrescenze grasse dolorose sotto la pelle ha  caratteristiche molto simili con la malattia di Dercum e sarà compito dello specialista differenziare la diagnosi tra le due.

Altri disturbi correlati, ma diversi dalla malattia di Dercum, includono:

  • Malattia di Madelung, che provoca l’anormale accumulo di depositi di grasso intorno al collo, spalle, parte superiore delle braccia e parte superiore della schiena
  • fibromialgia, che provoca dolore muscolare in tutto il corpo e attacchi persistenti di affaticamento
  • lipomatosi multipla familiare, che provoca la formazione di escrescenze multiple di tessuto adiposo, più comunemente sul tronco, sulle braccia e sulla parte superiore della gamba, e può portare alla malattia di Dercum

Trattamento per la malattia di Dercum

Non esiste una cura per la malattia di Dercum. Il trattamento si concentra sul gestire i sintomi, in particolare il dolore. Il trattamento di solito include:

  • farmaci per alleviare il dolore, come gli analgesici, sebbene possano avere un effetto limitato
  • intervento chirurgico per lipomi dolorosi, soprattutto se causano intorpidimento o formicolio
  • liposuzione, in caso di dolore estremo e debilitante
  • seguire una dieta equilibrata e fare esercizio fisico regolarmente
  • consulenza o psicoterapia per aiutare a far fronte al dolore a lungo termine e ai suoi effetti

E’ doveroso far notare, tuttavia, che alcuni farmaci e interventi chirurgici possono fornire solo un sollievo temporaneo.

Esistono terapie alternative, come:

  • agopuntura
  • ipnosi
  • biofeedback
  • terapia comportamentale cognitiva

Domande frequenti

Di seguito sono riportate alcune domande e risposte frequenti sulla malattia di Dercum.

La malattia di Dercum è ereditaria?

La genetica può svolgere un ruolo nello sviluppo della malattia di Dercum. Ci sono segnalazioni di più casi che si verificano nella stessa famiglia.

La maggior parte dei casi si verifica sporadicamente.

È una condizione autoimmune?

Alcuni ricercatori suggeriscono che la malattia di Dercum sia una condizione autoimmune in cui il corpo attacca erroneamente le proprie cellule sane. Tuttavia, non ci sono prove certe a sostegno di ciò.

Quali professionisti sanitari trattano la malattia di Dercum?

Un medico di base può indirizzare verso vari specialisti durante il processo di diagnosi. Questi specialisti saranno in grado di fornire informazioni chiave su ciò che sta causando i sintomi e le possibili opzioni di trattamento che potrebbero essere utili.

Il team di professionisti sanitari può includere dermatologi, nutrizionisti e neurologi.

La malattia di Dercum è una malattia rara e sottodiagnosticata del tessuto adiposo. Provoca lo sviluppo di escrescenze di grasso sotto la pelle o, in alcuni casi, più in profondità all’interno del corpo.

I medici non conoscono la causa esatta della malattia di Dercum, ma potrebbe essere dovuta a infiammazione, infezione, uso di corticosteroidi o lesioni.

Il trattamento si concentra sulla gestione individuale dei sintomi, incluso il sollievo dal dolore, poiché non esiste una cura per la condizione.

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