Il nevo di Spitz, è un neo benigno ma in alcuni casi invece può essere atipico e per questo il dermatologo potrebbe consigliare di eseguire il linfonodo sentinella.
E’ noto che il nevo di Spitz è un neo che nella stragrande maggioranza dei casi compare nei bambini e negli adolescenti e meno frequentemente negli adulti.
Quando compare negli adulti, il nevo di Spitz desta sempre un po di preoccupazione sia per il paziente sia per il dermatologo.
Il paziente si preoccupa perché nota la sua comparsa improvvisa e la rapida crescita; il dermatologo invece perché osservandolo in dermatoscopia – la metodica normalmente utilizzata per il controllo dei nei – anche quando il suo aspetto è tipico e senza alcuna irregolarità a livello delle sue strutture sub-epidermiche, ha il sospetto che possa trattarsi di un Melanoma.
Il Melanoma, infatti, tra le sue molteplici facce e aspetti con le quali si può presentare sulla pelle può apparire dermoscopicamente simile ad un neo di Spitz e proprio per questo motivo nell’adulto quando il dermatologo osserva in dermoscopia un neo con caratteristiche simili al nevo di Spitz (spitzoidi) consiglia sempre l’asportazione preventiva.
Sono Melanomi che istologicamente hanno caratteristiche simili al neo di Spitz ma ovviamente sono maligni e per questo sono chiamati Melanomi spitzoidi.
Se il neo è asportato in un soggetto di età inferiore ai 40 anni è più probabile che si possa trattare di un neo di Spitz mentre dopo i 40 anni di un Melanoma.
Per capire se si tratta di un nevo di Spitz oppure di un Melanoma, il neo una volta asportato deve essere analizzato dal’anatomo-patologo.
L’anatomo-patologo lo osserva al microscopio per valutare la sua organizzazione cellulare, la morfologia d’insieme e quella delle singole cellule e la presenza di mitosi e poi riporta la sua descrizione nel referto istologico con la sua conclusione diagnostica: Nevo di Spitz o Melanoma.
Il referto istologico deve essere poi visionato sempre dal dermatologo per confermare la congruità con il suo sospetto clinico o strumentale.
Fatta questa premessa per le neoformazioni spitzoidi dell’adulto, la situazione dovrebbe essere decisamente più semplice nei bambini, negli adolescenti e nei giovani.
Anche in questo caso il nevo di Spitz compare improvvisamente e cresce molto rapidamente in poche settimane. Può essere di colore nero, oppure marrone oppure rosa. Spesso è di forma circolare con i margini ben definiti e i bordi regolari.
Al tatto la sua superficie è liscia e alla palpazione si può presentare sopraelevato rispetto alla superficie della pelle e per questo definito di tipo cupoliforme.
A queste caratteristiche cliniche corrispondono in dermoscopia aspetti caratteristici e familiari al dermatologo.
Si tratta di nevi di Spitz che ad un certo punto, dopo essere cresciuti rapidamente e in poco tempo possono:
- regredire del tutto con la scomparsa totale del neo sulla pelle
- evolvere fino ad assumere l’aspetto di un neo normale, condizione quest’ultima documentabile in dermatoscopia dove il neo da un aspetto spitzoide presenta strutture tipiche e comuni agli nei normalmente presenti sulla superficie del corpo. Tali cambiamenti e modifiche non è possibile apprezzarle ad occhio nudo.
Il dermatologo quando osserva un neo di Spitz nei giovani o nei ragazzi lo monitora nel tempo e non consiglia l’asportazione.
Il nevo di Spitz atipico o tumore di Spitz atipico
Può capitare però che anche nel caso dei bambini, adolescenti e dei giovani la gestione appena descritta non sia poi sempre così fluida e che gli aspetti clinici e/o dermoscopici insospettiscano il dermatologo tanto da consigliare l’asportazione.
Sono situazioni, poco frequenti e possibili, che possono mettere in difficoltà anche l’anatomo-patologo esperto nel riportare sul referto istologico se la lesione è benigna e quindi è un neo di Spitz oppure maligna, ovvero un Melanoma.
Sono situazioni sfumate, dove se paragonassimo il neo di Spitz al colore bianco e il Melanoma al nero, si collocano in mezzo nella finestra delle diverse sfumature del grigio da quello chiaro e quello scuro.
Più la sfumatura è verso il grigio chiaro più gli aspetti istologici sono e appaiono simili al Neo di Spitz, più invece tendono al grigio scuro e più assomiglieranno a quelli del Melanoma.
Quando si verifica una situazione del genere si parla di Neo di Spitz atipico oppure Tumore Spitzoide atipico o tumore di Spitz atipico.
Sono neoformazioni pigmentate con caratteristiche non esattamente differenziabili dal Melanoma.
Il linfonodo sentinella e il tumore di Spitz Atipico
A questo punto formulata la diagnosi di tumore di Spitz atipico in base ad alcuni protocolli veniva consigliato in via precauzionale di eseguire il linfonodo sentinella.
La tecnica del linfonodo sentinella, così come per il cancro della mammella e in alcuni casi di Melanoma, consiste nel prelevare un linfonodo per esaminarlo istologicamente e valutare se al suo interno sono presenti cellule tumorali.
Il linfonodo asportato è il primo della stazione linfonodale che drena l’area dove è stato asportato il tumore della pelle.
Per identificarlo si procede con l’iniezione sottocute, tutto intorno alla cicatrice dovuta all’asportazione del tumore di Spitz atipico, di un radiofarmaco (isotopo debolmente radioattivo) che i vasi linfatici della cute veicolano verso il primo linfonodo della stazione linfonodale.
La somministrazione sottocute del radiofarmaco viene eseguita il giorno prima dell’intervento, proprio per permettere il suo drenaggio linfatico verso i linfonodi, e il giorno successivo, quello dell’intervento, tramite una sonda dedicata si cerca di captare in quale parte del corpo si è concentrato il radiofarmaco.
Una volta individuata l’area si procede all’incisione chirurgica della pelle per prelevare il linfonodo ed esaminarlo.
Lo stesso procedimento del linfonodo sentinella veniva eseguito e consigliato anche dopo la diagnosi di tumore di Spitz atipico.
Il linfonodo sentinella prelevato, una volta esaminato, poteva avere al suo interno cellule del neo di Spitz Atipico, confermando a tutti gli effetti la migrazione di cellule dal punto in cui il neo era localizzato sulla pelle al linfonodo; una condizione questa che nel caso degli altri tumori corrisponde ad una vera e propria metastasi.
Appunto nel caso degli altri tumori perché nel tumore di Spitz atipico le cellule riscontrate nel linfonodo non hanno nulla a che vedere con le metastasi e, per concludere il concetto, né l’asportazione del tumore di Spitz atipico né tale riscontro a livello del linfonodo sentinella incidono sull’aspettativa di vita del giovane paziente.
A questo punto se le cellule del tumore di Spitz atipico riscontrate nel linfonodo sentinella non rappresentano una minaccia per la vita del paziente perché eseguirlo?
Proprio per questo le recenti linee guida sconsigliano di eseguire l’intervento chirurgico del linfonodo sentinella e dopo una diagnosi istologica di Tumore di Spitz Atipico indicano solo di eseguire un allargamento.
L’allargamento non è altro che un intervento chirurgico che si esegue in anestesia locale e consiste nell’intervenire a ridosso della cicatrice dove è stato asportato il tumore di Spitz atipico per asportare un margine di tessuto più ampio.
Conclusioni
Il tumore di Spitz Atipico è una condizione che si colloca nella finestra della scala dei grigi dove da un lato abbiamo il neo di Spitz, assolutamente benigno, e dall’altra il Melanoma Spitzoide che invece è maligno.
Da un punto di vista istologico, il neo di Spitz atipico presenta elementi similari a quello del Melanoma spitzoide senza però esserlo.
Proprio per questo motivo in passato per motivi precauzionali veniva consigliato il linfonodo sentinella ma poi si è visto che anche quando risultava positivo, ovvero al suo interno venivano riscontrate cellule del tumore di Spitz Atipico non si procedeva oltre, non veniva consigliata alcuna terapia e l’aspettativa di vita del paziente non veniva minacciata proprio perché la neoformazione non era maligna!
Oggi, la possibilità di eseguire indagini genetiche e molecolari sulla neoformazione una volta asportata, sono molto importanti per inquadrare meglio i tumori di Spitz Atipico.
Pertanto, oggi i ragazzi e i giovani dopo aver asportato un neo di Spitz Atipico non devono più eseguire il linfonodo sentinella ma solo un re-intervento chirurgico di ampliamento nella sede di pregressa asportazione della lesione e poi controlli periodici, non invasivi, come l’ecografia dei linfonodi e ovviamente quelli dal dermatologo per lo screening periodico degli altri nei.
