Alopecia fibrosante: cosa è, come e perché si manifesta

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L’alopecia cicatriziale in corso di Alopecia Androgenetica (FAPD) è un quadro clinico descritto da Zinchernagel e Trueb nel 2000 che interessa pazienti precedentemente affetti da Alopecia androgenetica (AGA) definendolo come “Alopecia cicatriziale in corso di Alopecia androgenetica” variante clinica meno flogistica del Lichen plano pilare (LPP) di difficile differenziazione da:

  • Alopecia androgenetica
  • Alopecia fibrosante frontale
  • Alopecia areata androgenetica-like o alopecia areata incognita
  • Ofiasi (alcune forme)

In questo casi, tutti caratterizzati da aree del cuoio capelluto prive di capelli, quindi di aree apparenti simili di alopecia,

il Dermatologo grazie alla Tricoscopia è in grado di osservare i dettagli di tali aree e di cogliere quegli aspetti tipici che possono orientare verso una diagnosi o l’altra.

Tale approccio strumentale è fondamentale perchè le terapie per le diverse forme di alopecia sono differenti e molto lunghe e sarebbe un lusso che non ci si può permettere, nell’interesse, del paziente, iniziare percorsi terapeutici senza prima avere una diagnosi certa!

In casi limitati oltre alla Tricoscopia è necessario eseguire ulteriori indagini quali ad esempio la biopsia del cuoio capelluto per l’esame istologico.

Quali sono le cause dell’Alopecia fibrosante ?

L’ipotesi patogenetica è di una eziologia immunomediata che per certi suoi aspetti può essere estesa anche ad altre forme di alopecia cicatriziale: FAPD (alopecia cicatriziale in corso di alopecia androgenetica) dovrebbe essere considerata una variante di ACAP (alopecia cicatriziale acquisita primitiva) caratterizzata da una reazione immunologica mediata da linfociti T rivolti contro antigeni dell’epitelio follicolare o come perdita del privilegio immunologico o come alterazione a carico delle ghiandole sebacee.

Questa reazione infiammatoria “microflogosi follicolare” modificherebbe la parete follicolare e determinerebbe, da una parte la formazione di neoantigeni follicolari (capaci di auto mantenere il processo infiammatorio), dall’altra stimolerebbe una reazione fibroblastica che andrebbe a esprimere una Fibroplasia lamellare concentrica.

Frammenti cheratinici del capello e componenti dell’epitelio follicolare possono talora provocare, sia una reazione granulomatosa da corpo estraneo sia un ulteriore amplificazione della reazione fibroblastica che evolve verso la formazione di tessuto cicatriziale.

Questa microflogosi follicolare con incremento numerico e segni di attivazione dei mastociti assumerebbe un significato prognostico e il riscontro di segni clinici come depressioni peripilari, attraverso un normale dermoscopio, può essere sufficiente per il follow-up.

In alcuni casi l’infiltrato infiammatorio presenta un aspetto lichenoide e si associa alla fibrotizzazione e alla atrofia delle strutture follicolari potendo così ipotizzare un continuum tra le forme androgenetiche e alcune forme lichenoidi, in cui potrebbero comunque giocare un ruolo gli ormoni androgeni.

Anche nell’AGA (alopecia androgenetica) pertanto la microflogosi follicolare è importante nello scatenamento e nel mantenimento della patologia; come nella FFA il ruolo degli androgeni è determinante nella localizzazione clinica della patologia.
Così si può ipotizzare nelle varie forme di Alopecia uno stesso filo conduttore : processo autoimmune.

Come si manifesta l’Alopecia fibrosante?

In questi pazienti, in prevalenza di sesso femminile e di circa 60 anni è presente, con le caratteristiche alterazioni dell’Alopecia androgenetica, un’alopecia cicatriziale caratterizzata da un eritema perifollicolare (limitato a una unica area circoscritta senza la disposizione multifocale caratteristica del Lichen plano pilare) seguito da ipercheratosi e scomparsa degli osti follicolari.

L’osservazione demoscopica permette di rilevare un alone eritematoso perifollicolare e una depressione imbutiforme centrata dal pelo.

Il quadro, talora preceduto da bruciore e dolore, evolve verso l’Alopecia cicatriziale.

Oltre alle alterazioni nelle aree di alopecia androgenetica, alcuni pazienti mostrano nella regione frontale una situazione sovrapponibile a quella dell’alopecia fibrosante frontale.

Nella descrizione degli autori che l’hanno descritta, l’esame istopatologico di lesioni recenti mostrava una miniaturizzazione dei follicoli piliferi ed un infiltrato infiammatorio linfomonocitario intorno all’isto e all’infundibulo dei follicoli piliferi con degenerazione vacuolare degli epiteli follicolari mentre l’epitelio interfollicolare e le parte inferiore dei follicoli, inclusi i bulbi, erano risparmiate.
Intorno alle ghiandole non si osservavano un infiltrato infiammatorio né una evidente fibrosi.

Le lesioni tardive mostravano invece una fibrosi lamellare perifollicolare con scomparsa pressoché totale dei follicoli, indistinguibile da quella degli stadi tardivi del LPP, della FFA,della pseudo area di Brocq.

Dott. Lucia Villa
Dott. Lucia Villa
Il mio motto è:" l'occhio vede quello che la mente sà. Chi più sa più dubita!" Mamma di Edoardo e Michele e moglie di Paolo, sono nata e vivo a San Benedetto del Tronto. Sono Dermatologa e il mio principale campo di interesse è la Tricologia, la branca della dermatologia che studia e approfondisce la fisiologia, le malattie e le cure dei capelli. Data questa mia passione professionale ho conseguito il Master in Tricologia presso la clinica Universitaria Santa Chiara di Firenze

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