Il fibroma pendulo (detti anche fibromi molli, polipi fibroepiteliali, tasche cutanee, porro della pelle o papillomi) è una comune neoplasia benigna della pelle, morbida, peduncolata, di piccole dimensioni, spesso associate all’obesità. Di solito le loro dimensioni variano da 2 a 5 mm di diametro ma a volte sono visibili fibromi di 5 cm di diametro. Questi fibromi spesso sono un fastidio per molti pazienti, perchè si sviluppano tipicamente attorno alle aree del collo, dell’ascella e dell’inguine. Possono creare disagio a causa di sintomi associati come il prurito, il dolore e lo sfregamento contro i vestiti o semplicemente a causa del loro aspetto antiestetico. Ci può essere una predisposizione familiare allo sviluppo di queste lesioni, così come l’associazione stabilita con l’obesità e l’insulino-resistenza.
E’ interessante notare che i fibromi penduli sono spesso usati per la ricostruzione dell’orecchio e del naso, in particolare per la ricostruzione nasale distale.
Cosa sono e come si presentano
I fibromi penduli sono escrescenze della pelle peduncolate più comunemente localizzate sul collo, sull’ascella e sulle pieghe inguinali (in genere nelle aree intertriginose), sebbene possano comparire in quasi tutte le parti del corpo, anche in zone insolite come le parte intime. Un fibroma pendulo può dare prurito vaginale senza che questo sintomo sia il risultato di un’infezione fungina.
I fibromi penduli si presentano come polipi peduncolati che possono variare da un colorito tenue a iperpigmentato. Occasionalmente, queste lesioni possono essere ipercheratosiche o filiformi (un aspetto verrucoso) e possono, in effetti, avere una verruca concomitante (verruca vulgaris).
Intorno al collo e all’ascella, i fibromi penduli possono presentarsi in concomitanza con l’acanthosis nigricans, placche marroni che possono svilupparsi in queste stesse aree.
La presentazione parallela di acrochordoni e acanthosis nigricans non è sorprendente in quanto entrambi sono comunemente associati a obesità e insulino-resistenza e diabete. Lungo queste linee, l’acanthosis nigricans può avere una componente di alterazioni papillomatose evidenti nell’istopatologia.
Le lesioni peduncolate possono diventare contorte, trombizzarsi e cadere spontaneamente.
Come si classificano i fibromi penduli
Si possono distinguere tre tipi di fibromi penduli:
- Piccole sporgenze peduncolate 1-2 mm di larghezza e altezza, localizzate principalmente sul collo e sulle ascelle.
- Lesioni filiformi singole o multiple di circa 2 mm di larghezza e 5 mm di lunghezza che si verificano in altre zone del corpo.
- Nevi, melanomi, fibromi morbidi che si verificano nella parte inferiore del tronco.
I fibromi penduli giganti guadagnano un’attenzione considerevole, producendo un notevole disagio per i pazienti che li hanno nelle ascelle e nelle zone genitali.
Data la generale mancanza di preoccupazione clinica di queste lesioni dette anche acrocordoni, in genere non sono necessari esami di laboratorio, radiografici o di altro tipo per indagare i pazienti con fibromi penduli.
Nel caso in cui si procede con l’esame istologico, la patologia rivela un derma papillare composto da fibre collagene liberamente disposte e capillari dilatati e vasi linfatici, senza strutture appendicolari (follicoli piliferi, ghiandole sudoripare). È tuttavia possibile che una lesione sia presente clinicamente come un fibroma pendulo o come componente di un acrocordone. Questo include neoplasie come il melanoma maligno, il carcinoma a cellule squamose o il carcinoma a cellule basali (in particolare, il fibroepitelioma del sottotipo di carcinoma a cellule basali di Pinkus, che può presentarsi come una papula rosa simile all’acrocordone nella parte bassa della schiena).
I fibromi penduli hanno una prevalenza del 46% nella popolazione generale ed aumentano con l’età del paziente.
Dato che così tanti pazienti possono averli, bisogna rassicurarli sul fatto che si tratta di lesioni benigne comuni.
Come si trattano i fibromi penduli
I pazienti dovrebbero essere rassicurati sul fatto che i fibromi penduli siano benigni. Se irritati o esteticamente indesiderati, possono essere trattati. In passato venivano trattati utilizzando crioterapia con azoto liquido ma ora sono più comunemente asportati tramite laser o elettrocauterizzazione. Le lesioni multiple possono essere trattate in un’unica visita, sebbene alcuni pazienti possano preferire che una singola lesione venga trattata per prima come test.
Se si sospetta che un paziente abbia acanthosis nigricans concomitante, dovrebbe essere informato del potenziale rischio di diabete. Tali pazienti dovrebbero essere rinviati alle cure primarie e impegnarsi nella modifica della dieta e sull’esercizio fisico. Anche quando i fibromi penduli non sono associati all’acanthosis nigricans, dal momento che questi pazienti hanno spesso comorbidità incluso obesità, diabete o prediabete, è ragionevole per qualsiasi medico incoraggiare abitudini alimentari sane, esercizio fisico e altre modifiche comportamentali.
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Le cause: studi scientifici
I fibromi penduli sono fortemente associati con l’obesità e l’insulino-resistenza.
Uno studio trasversale di pazienti adulti in un ospedale universitario, inclusi 98 pazienti e 103 controlli, ha rilevato che la presenza di più marcatori cutanei era fortemente associata all’insulino resistenza, indipendentemente da altri fattori di rischio.
In un’altra indagine sono stati valutati 113 pazienti con fibromi penduli e 31 soggetti sani. Questo test ha collegato obesità, dislipidemia, ipertensione, resistenza all’insulina ed elevata proteina C-reattiva ad un’alta sensibilità a sviluppare i fibromi penduli, suggerendo che possono servire da marcatore di aumento del rischio di arteriosclerosi e malattie cardiovascolari.
Insieme a molti altri tipi di lesioni cutanee benigne comuni, riscontrate su un esame cutaneo, nella maggior parte dei pazienti adulti (nevi melanocitari benigni, cheratosi seborroiche, angiomi rubini), si sviluppano sempre più con l’età e, nonostante la loro natura benigna, possono essere di grande preoccupazione e impatto sulla qualità della vita di un paziente.
Anche gli squilibri ormonali possono facilitare lo sviluppo di fibromi penduli (ad es. alti livelli di estrogeni e progesterone durante la gravidanza, alti livelli di ormone della crescita nell’acromegalia). Anche il fattore di crescita epidermico (EGF) e il fattore di crescita del tessuto alfa (TGF) sono stati implicati nello sviluppo di lesioni come queste. Non è ancora chiaro se qualche fattore infettivo dia inizio alla crescita di fibromi penduli.
Altre lesioni benigne comuni possono mimare i fibromi penduli, compresi i nevi melanocitari benigni e i neurofibromi. Senza conferma istologica, non possono essere distinti in modo affidabile da nevi e neurofibromi benigni melanocitari. Tuttavia, poiché tutte queste probabili possibilità nella diagnosi differenziale sono benigne, la conferma patologica di tale diagnosi non è tipicamente necessaria in quanto non influirà sulla gestione del trattamento.
Altre lesioni benigne comuni che possono sovrapporsi clinicamente con i fibromi penduli sono le cheratosi seborroiche. Ad esempio, alcune cheratosi seborroiche, in particolare la variante denominata dermatosi papulosi nigra (DPN), possono sovrapporsi clinicamente con i fibromi penduli sul viso. La dermatosi papulosa nigra si presenta tipicamente in un modello di papule piccole, tipicamente pigmentate, peduncolate o semplicemente sollevate sulla faccia e sulle strutture adiacenti. Questi sono più comuni nei pazienti di origine afroamericana.
Da notare, una sindrome ereditaria è spesso discussa nell’argomento dei fibromi molli. Questa sindrome, sindrome di Birt-Hogg-Dube (sindrome BHD), è una rara genodermatosi autosomica dominante caratterizzata da fibrofollicolomi e tricodiscomi multipli che possono essere indistinguibili dai fibromi penduli. La sindrome di Birt-Hogg-Dube è causata da una mutazione nel gene FLCN che produce follicolina, una proteina soppressore del tumore. Le associazioni segnalate con la sindrome di Birt-Hogg-Dube comprendono lo pneumotorace spontaneo e il carcinoma delle cellule renali (in particolare il carcinoma oncocitario cromofobo e ibrido).
Inoltre, una variante del carcinoma a cellule basali può presentarsi con sovrapposizione clinica con fibromi penduli. Il fibroepitelioma di Pinkus è un sottotipo di carcinoma a cellule basali che è classicamente riportato come una lesione pendula rosa (papule peduncolate) che appare nella parte bassa della schiena. Questo è stato descritto per la prima volta da Hermann Pinkus nel 1953 come tumore fibroepiteliale premaligno.
È stata inoltre osservata un’associazione con il diabete mellito di tipo 2.
Uno studio su 118 soggetti con fibromi penduli ha riportato un’incidenza del 40,6% di diabete mellito di tipo 2 conclamato o tolleranza al glucosio alterata. Esistono resoconti che suggeriscono che il meccanismo è attraverso l’effetto dell’insulina e della mancanza di glucosio. Lo studio precedente non ha mostrato alcuna correlazione tra la posizione, la dimensione, il colore o il numero di fibromi penduli con compromissione della tolleranza al glucosio.
Per concludere
I fibromi penduli sono lesioni benigne e che di solito non richiedono alcun trattamento.
Se irritate o esteticamente indesiderate, possono essere trattate con qualsiasi modalità di asportazione.
Riferimenti scientifici