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Follicolite a “Capelli di bambola”: tufted hair folliculitis

Una condizione rara e non pericolosa ma con possibili risvolti psicologici

Supervisione scientifica a cura del DOTT. A. MARTELLA

La tufted hair folliculitis (o follicolite “a capelli di bambola”) è una manifestazione clinica rara e progressiva associata ad alopecia cicatriziale che colpisce il cuoio capelluto.
Il suo nome deriva dalla presenza di gruppi composti da cinque a 30 capelli che emergono da un’apertura follicolare unica e dilatata.
E’ considerata un aspetto clinico-patologico piuttosto che un’entità distinta, poiché può essere osservata in associazione a diverse condizioni cicatriziali.

Eziologia

L’eziologia della tufted hair folliculitis è spesso sconosciuta. Questo aspetto clinico può essere osservato in associazione con diversi tipi di alopecia cicatriziale.
È probabile che questa scoperta rappresenti uno stadio finale del danno follicolare che può essere causato da diversi meccanismi diversi.
Questo modello di perdita di capelli è stato segnalato con cicatrici da traumi, ustioni o interventi chirurgici, acne keloidalis nuchae, follicolite decavalcante, cellulite dissecante del cuoio capelluto, tinea capitis, lichen planus e pemfigo volgare.

La tufted hair folliculitis è stata anche relazionata all’uso di alcuni farmaci, come ciclosporina, trastuzumab e lapatinib.
Alcuni pensano che questa follicolite sia il risultato di una follicolite preesistente, mentre altri ritengono che sia un particolare tipo di follicolite decavalcante poiché le due condizioni condividono risultati istopatologici simili.

Epidemiologia

La follicolite “a capelli di bambola” è una condizione rara. È stata riscontrata più spesso negli adulti, principalmente negli individui tra i 40 e i 50 anni.
Tuttavia, casi rari di tufted hair sono stati riportati in pazienti più giovani, due tra questi presentavano la Gobello Nevus syndrome. In generale, casi di tufted hair folliculitis sono stati descritti in pazienti tra i 10 e i 68 anni. Non vi è alcuna predilezione razziale, ma si osserva una predominanza maschile con un rapporto maschi-femmine di 2,7: 1.

Fisiopatologia

La tufted hair folliculitis è la manifestazione di una raccolta indotta dalla fibrosi di strutture follicolari adiacenti, nonché una ritenzione follicolare dei capelli nella fase telogen su più cicli. Alcuni studiosi hanno ipotizzato che questa follicolite potrebbe derivare da strutture nevoidi del cuoio capelluto che subiscono un’infiammazione e cicatrizzazione.
Colonie di stafilococchi sono spesso raccolte da lesioni di tufted hair folliculitis, ma il ruolo di questo organismo nella patogenesi non è chiaro.
Sebbene alcuni ritengano che la follicolite “a capelli di bambola” possa derivare da un disturbo della risposta immunitaria locale, non sono state dimostrate anomalie nella risposta immunitaria dell’ospite ai patogeni, dal momento che la conta di CD4 e CD8, così come il rapporto T-cell / B-cell, è risultata nella norma.

Istopatologia

Campioni di tessuto prelevati con biopsia da lesioni di follicolite “a capelli di bambola” dimostrano fibrosi cicatriziale nel derma superiore, con conseguente convergenza dell’infundibulo follicolare (la parte superiore del follicolo pilifero) in un singolo canale. Le parti inferiori del follicolo pilifero, incluso il bulbo, non sono colpite dal processo di cicatrizzazione e rimangono separate. Come osservato nella follicolite decavalcante, un infiltrato infiammatorio neutrofilico perifollicolare è spesso osservato nella tufted hair folliculitis. In alcuni altri casi, l’infiltrato infiammatorio è misto, poiché contiene, oltre ai neutrofili, anche i linfociti e i plasmociti.

Come si manifesta

I pazienti con follicolite “a capelli di bambola” riferiscono dolore, prurito e / o gonfiore del cuoio capelluto con perdita di capelli lenta e progressiva. Sono spesso descritte anche croste e desquamazioni perifollicolari. Il processo di solito inizia in una porzione specifica del cuoio capelluto che si allarga gradualmente.

tufted hair folliculitis
Tufted hair folliculitis

Il riscontro clinico predominante nella tufted hair folliculitis è costituito da grappoli di capelli nella fase anagen (di crescita) che emergono dal cuoio capelluto e che si presentano simili a “capelli di bambola”.
Aree circoscritte di alopecia cicatriziale che non contengono follicoli piliferi si alternano e si mescolano ai ciuffi di capelli. Le aree parietali e occipitali sono coinvolte con predilezione nella follicolite “a capelli di bambola”, ma l’intero cuoio capelluto può esserne affetto.
La barba è raramente coinvolta. Sebbene non siano presenti pustole, è possibile che trasudi del liquido purulento dalle aperture follicolari dilatate.
A seconda della durata della condizione e della sua causa sottostante, si possono manifestare: eritema, edema,  e umidità del cuoio capelluto. È stato riportato un caso di tufted hair folliculitis con un andamento lineare.

Valutazione

L’esame dermoscopico dei capelli e del cuoio capelluto (tricoscopia) delle aree contenenti questo tipo di follicolite mostra la presenza di ciuffi di capelli che emergono da un follicolo unico. I follicoli piliferi sono circondati da desquamazione e da una colorazione biancastra in un pattern “starburst” predittivo del processo di fibrosi. Possono essere osservati vasi sanguigni che si localizzano tra i follicoli piliferi.

Una biopsia del cuoio capelluto può essere utile per determinare la causa della follicolite “a capelli di bambola”

Se il paziente ha un’alopecia cicatriziale primaria attiva, come il lichen planus, saranno presenti i cambiamenti patologici tipici associati a tale condizione.
La biopsia del cuoio capelluto può anche indicare l’entità della cicatrizzazione e il grado di infiammazione attiva, che può dare informazioni prognostiche sulla condizione.
Le colture batteriche spesso producono Staphylococcus, ma questo organismo non è presente in tutti i casi. Il trattamento dello stafilococco non porta alla risoluzione della condizione. Una coltura fungina è comunemente negativa.

Trattamento / gestione

Il trattamento della tufted hair folliculitis non è codificato e non esiste una terapia soddisfacente per questa condizione. Se può essere identificata una causa per questa tipologia di follicolite, il trattamento deve essere mirato alla condizione medica di base (sottostante). In caso contrario, la terapia deve essere indirizzata a diminuire il disagio e migliorare l’aspetto.
Il trattamento topico, come shampoo contenenti acido salicilico o derivati del catrame, può ridurre la desquamazione ma non è sufficiente.
Gli steroidi topici possono ridurre l’eritema, l’edema e il prurito, ma il loro effetto è minimo e non persistente.
Agenti sistemici anti-stafilococco possono essere utilizzati nella tufted hair folliculitis se sono presenti evidenti segni clinici di infezione, come l’essudato purulento.
È stato riscontrato che il trattamento prolungato con rifampicina orale (300 mg al giorno) associato a clindamicina orale (300 mg al giorno) ha dato buoni risultati nel trattamento di questo tipo di follicolite.
La nadifloxacina topica è stata utilizzata in un paziente con buoni risultati clinici, ma necessita di ulteriore valutazione su un’ampia serie di pazienti.
Il solfato di zinco, il metotrexato e l’isotretinoina non sono efficaci.
Si è visto che l’escissione chirurgica delle placche di alopecia cicatriziale ha dato buoni risultati estetici nei pazienti con follicolite “a capelli di bambola”. Si raccomanda cautela, tuttavia, poiché le cicatrici post-chirurgiche possono essere una causa di questa condizione.

Conclusioni

La tufted hair folliculitis di solito ha un decorso cronico progressivo con periodi alternati di esacerbazione e recupero. La condizione di solito non è pericolosa per la vita. Tuttavia, potrebbe avere un effetto psicologico negativo a causa della deturpazione estetica che potrebbe causare.


Riferimenti scientifici

Broshtilova V, Bardarov E, Kazandjieva J, Marina S. Tufted hair folliculitis: a case report and literature review. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2011;20(1):27-9.

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