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Dermatomiosite: cosa sapere su questa rara malattia

La dermatomiosite è una rara malattia muscolare che provoca infiammazione dei muscoli, della pelle e dei vasi sanguigni.

La dermatomiosite appartiene a un raro gruppo di condizioni chiamate miopatie infiammatorie.

Queste condizioni condividono alcuni sintomi, tra cui:

  • eruzioni cutanee
  • debolezza muscolare
  • dolore
  • rigonfiamento.

I sintomi variano ampiamente da persona a persona, ma generalmente è possibile gestirli con il trattamento.

In questo articolo, discutiamo in dettaglio la dermatomiosite, comprese le cause, i fattori di rischio, i sintomi, la diagnosi, il trattamento e le potenziali complicazioni.

Esaminiamo anche le prospettive per le persone con dermatomiosite e spieghiamo come questa malattia differisca da altre condizioni di salute.

Qual è questa condizione?

La dermatomiosite è una rara condizione muscolare acquisita, con un’incidenza di 9,63 per 1 milione di persone. La condizione colpisce le donne due volte più spesso degli uomini.

Tutte le miopatie infiammatorie colpiscono i muscoli. La dermatomiosite provoca debolezza dei muscoli prossimali, che sono quelli vicino al tronco. Può interessare anche altre parti del corpo, tra cui:

  • pelle
  • sistema gastrointestinale
  • polmoni
  • cuore.

Segni e sintomi

I sintomi della dermatomiosite possono essere acuti, apparire improvvisamente o essere insidiosi, sviluppandosi gradualmente.

La debolezza muscolare è il sintomo più comune. E’ inoltre possibile che ci sia la comparsa di:

  • dolore o indolenzimento
  • rigidità
  • atrofia muscolare che colpisce spesso i muscoli di collo, fianchi, cosce, spalle e arti superiori.

I sintomi possono portare a difficoltà nello svolgimento di determinate attività, tra cui attività di vita quotidiana come pettinare i capelli, alzare le braccia, salire le scale, vestirsi, alzarsi da terra o semplicemente alzare la testa dal cuscino.

La condizione può interessare anche altri gruppi muscolari, come la gola, la lingua, il torace e il cuore.

Questo può portare a:

  • difficoltà a deglutire, nota come disfagia;
  • difficoltà a parlare o disfonia;
  • difficoltà respiratorie;
  • aritmia, che si riferisce a ritmi cardiaci anormali;
  • debolezza del muscolo cardiaco o cardiomiopatia.

Cambiamenti della pelle

Nel 40% delle persone, i cambiamenti della pelle possono precedere la debolezza muscolare. Le due caratteristiche distintive della condizione sono le papule di Gottron e un’eruzione cutanea da eliotropio.

Le papule di Gottron sono protuberanze rossastre o violacee che appaiono sulle protuberanze ossee come nocche, gomiti e ginocchia.

Un’eruzione cutanea da eliotropio è un’eruzione cutanea irregolare e irregolare sulle palpebre superiori.

Altri possibili cambiamenti della pelle includono:

  • macchie viola rossastro
  • poichilodermia, in cui la pelle presenta aree di ipopigmentazione finemente screziate insieme a:
    • iperpigmentazione
    • teleangectasie
    • atrofia
    • un cuoio capelluto squamoso scolorito
    • cambiamenti del letto ungueale

Ulteriori sintomi

Altri sintomi e condizioni associate possono includere:

  • calcinosi, che è l’accumulo anomalo di depositi di calcio nei tessuti muscolari e cutanei
  • accumulo di liquidi, che è l’edema che circonda gli occhi
  • poliartralgia, che è il termine per il dolore alle articolazioni multiple
  • febbre bassa
  • malattia di Raynaud
  • ulcere peptiche

Tipi

La dermatomiosite dell’adulto si verifica tipicamente nella fascia di età dei  40-50 anni con una frequente associazione tra dermatomiosite e tumore.

La dermatomiosite giovanile è una forma di dermatomiosite che colpisce i bambini. Solitamente la diagnosi avviene tra i 5 e i 15 anni.

I sintomi associati alla dermatomiosite infantile sono gli stessi della dermatomiosite dell’adulto, ma l’esordio è più improvviso e la condizione si presenta spesso con alterazioni cutanee prima della debolezza muscolare.

L’infiammazione diffusa dei vasi sanguigni, chiamata vasculite, e la calcinosi – grandi depositi di calcio sotto la pelle – si verificano più frequentemente nei bambini che negli adulti. Le persone colpite possono anche sviluppare un’andatura in punta di piedi a causa di una importante rigidità della caviglia.

Tuttavia, a differenza della forma adulta, i bambini con questa condizione non sono a rischio di cancro.

La dermatomiosite sinusale, che i medici chiamano anche dermatomiosite amiopatica, è un’altra forma di dermatomiosite che si presenta con le lesioni cutanee tipiche della dermatomiosite ma senza le anomalie muscolari associate.

Cause e fattori di rischio

La causa della dermatomiosite rimane sconosciuta, ma gli esperti ritengono che tra la combinazione di fattori scatenanti giocano un ruolo importante:

  • fattori genetici
  • fattore ambientale
  • sistema immunitario.

Fattori genetici

Le persone con particolari tipi di antigene leucocitario umano (HLA) sono a maggior rischio della condizione.

Fattori ambientali

I medici osservano questa condizione più frequentemente nelle donne con esposizione a radiazioni UV ad alta frequenza.

Gli esperti hanno anche suggerito che alcuni virus potrebbero innescare la condizione. Questi includono:

  • parvovirus
  • enterovirus
  • Virus Coxsackie B
  • ecovirus
  • HIV

Fattori immunitari

Gli HLA sono proteine ​​che svolgono un ruolo nel sistema immunitario del corpo.

Le persone con dermatomiosite mostrano una reazione immunitaria anormale, per cui il sistema immunitario del corpo attacca i piccoli vasi sanguigni, causando cambiamenti infiammatori in:

  • muscoli
  • pelle
  • vasi sanguigni

Farmaci

Alcuni farmaci possono anche innescare dermatomiosite. Questi includono:

  • farmaci antitumorali
  • antibiotici
  • antinfiammatori non steroidei

Anche le protesi mammarie al silicone o le inserzioni di collagene possono innescare o peggiorare la condizione.

Condizioni correlate

La dermatomiosite può aumentare il rischio di una persona  in altre condizioni:

Malattia polmonare

Un terzo delle persone con dermatomiosite ha una malattia polmonare interstiziale, che comporta infiammazione e tessuto cicatriziale nei polmoni. Chi soffre di debolezza muscolare respiratoria può anche sviluppare polmonite da aspirazione.

Cardiopatia

La debolezza e l’infiammazione del muscolo cardiaco possono portare a:

  • miocardite
  • insufficienza cardiaca congestizia
  • disfunsione dell’arteria coronaria

Malattie del tessuto connettivo

La dermatomiosite può verificarsi insieme ad altre malattie del tessuto connettivo, come:

Questa condizione provoca l’improvvisa contrazione dei vasi sanguigni nelle mani e nelle dita dei piedi.

La conseguente interruzione del flusso sanguigno può portare a intorpidimento, formicolio,
scolorimento della pelle in queste zone.

Cancro

E’ frequente che chi soffre di dermatomiosite può avere un tumore maligno sottostante.

Le neoplasie si verificano nel 24% dei casi di dermatomiosite adulta. Questo rischio è più alto durante i primi 5 anni dopo la diagnosi.

Diagnosi

I medici procedono ad effettuare la diagnosi esaminando la storia clinica, eseguendo un esame clinico approfondito, chiedendo alla persona i suoi sintomi ed eseguendo diversi test. I test possono includere:

  • esami del sangue per controllare gli enzimi muscolari come la creatina chinasi e l’aldolasi
  • esami del sangue per verificare la presenza di anticorpi, compresi gli autoanticorpi specifici per la miosite
  • elettromiografia per identificare quali gruppi muscolari sono più colpiti
  • biopsia muscolare e cutanea
  • Raggi X
  • Scansioni MRI
  • rondine di bario
  • screening del cancro, che può comportare: colonscopia, Pap test e mammografia.

Trattamenti

L’ obiettivo del trattamento è gestire sintomi specifici e affrontare eventuali altre complicazioni.

Glucocorticoidi: questo è il trattamento di prima linea per la dermatomiosite.

I glucocorticoidi, in particolare il prednisolone , aiutano a ridurre l’infiammazione e il gonfiore e a sopprimere le risposte immunitarie del corpo. I medici inizialmente prescrivono un dosaggio elevato e poi riducono gradualmente il farmaco man mano che i livelli degli enzimi muscolari della persona diminuiscono.

Farmaci immunosoppressori: i medici possono anche somministrare altri farmaci immunosoppressori, come il metotrexato e l’azatioprina, a coloro che hanno una risposta insufficiente ai soli steroidi.

Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): i medici possono somministrare IVIG alle persone resistenti agli steroidi, che somministrano direttamente nel flusso sanguigno. Questi prodotti sanguigni aiutano a rafforzare il sistema immunitario del corpo.

Calcio-antagonisti: questi farmaci rimuovono i depositi di calcio e riducono gli effetti che possono causare sul corpo.

Chirurgia di calcificazione: le procedure chirurgiche possono rimuovere i depositi di calcio infetti o dolorosi.

Fisioterapia: questa terapia migliora la forza muscolare e previene le contratture.

Logopedia: questo tipo di terapia aiuta le persone a gestire la deglutizione e le difficoltà del linguaggio.

Trattamenti non chirurgici

Altri approcci di gestione non medicinali possono includere:

  • aumentare l’apporto proteico ​​alla dieta
  • una dieta alimentare liquida per le persone con disfagia
  • evitare o proteggersi dal sole
  • non mangiare prima di andare a letto
  • riposo generale

Prospettive e aspettativa di vita

Non esiste una cura per la dermatomiosite. I sintomi possono andare e venire e potrebbe essere necessario fornire cure per il resto della vita.

Nel complesso, circa il 10% dei casi si rivelano fatali, ma il tasso di mortalità è più alto nel primo anno della condizione. Le cause di morte più comuni sono:

  • cancro
  • cardiopatia ischemica
  • complicazioni polmonari

Tuttavia, più della metà di coloro che sopravvivono mantiene il livello di forza abituale e il 16% non ha disabilità. Con il trattamento, 1 persona su 5 raggiunge la remissione, mentre il resto continua con un decorso policiclico.

Dermatomiosite rispetto ad altre condizioni

La dermatomiosite condivide alcune somiglianze con altre condizioni muscolari e cutanee, quindi i medici dovranno considerare le differenze tra queste condizioni quando fanno una diagnosi.

Dermatomiosite vs. polimiosite

La polimiosite è un’altra miopatia infiammatoria che provoca gonfiore, dolorabilità e debolezza muscolare.

Tuttavia, a differenza della dermatomiosite, la polimiosite non provoca eruzioni cutanee.

Dermatomiosite vs. lupus

Sebbene si verifichi un’eruzione cutanea a farfalla in entrambe le condizioni, le eruzioni cutanee nell’area sotto il naso e tra le pieghe naso-labiali sono più comuni con la dermatomiosite.

La dermatomiosite colpisce la superficie articolare ma non gli spazi interarticolari. Tuttavia, le persone con lupus cutaneo hanno eruzioni cutanee negli spazi interarticolari.

Un cuoio capelluto squamoso è raro per le persone con lupus cutaneo, che di solito non coinvolge gli arti inferiori.

Dermatomiosite vs. miosite da corpi inclusi

La miosite da corpi inclusi produce sintomi simili a quelli della dermatomiosite, ma colpisce diversi gruppi muscolari. Ad esempio, la miosite da corpi inclusi colpisce i polsi e le dita.

Dermatomiosite vs sclerodermia

La sclerodermia provoca l’eccessiva formazione e accumulo di collagene. Questa condizione provoca ispessimento della pelle e indurimento della pelle e di organi specifici. La sclerodermia può verificarsi con la dermatomiosite.

La dermatomiosite è una rara condizione muscolare che richiede un trattamento per tutta la vita. Questa condizione può portare ad altre complicazioni di salute, che interessano varie parti del corpo, come la pelle, i polmoni e il cuore.

 


Riferimenti Scientifici

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