Alopecia Cicatriziale Centrale Centrifuga

Una malattia dal decorso progressivo che risponde poco ai trattamenti

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Specialista in Dermatologia e Venereologia

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L’ Alopecia Cicatriziale Centrale Centrifuga (ACCC) è un tipo di alopecia che interessa lo scalpo centrale e si estende centrifugamente, è una delle più comuni forme di alopecia cicatriziale che si può notare negli individui dalla pelle scura.

La perdita di capelli generalmente parte dalla parte centrale dello scalpo e si estende sistematicamente verso l’esterno in maniera progressiva.
È una malattia della quale non è conosciuta l’esatta prevalenza.

La ACCC colpisce quasi esclusivamente il sesso femminile dopo la pubertà e la prevalenza aumenta con l’età.

Essendo sconosciuta la causa esatta, come fattori causali sono implicate le pratiche di cura dei capelli come le piastre, stiraggio e acconciature tirate.
In alcuni pazienti possono anche essere responsabili le infezioni fungine, le malattie autoimmuni, ecc..

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alopecia cicatriziale centrale centrifuga

Clinica

L’alopecia interessa tipicamente la porzione centrale del cuoio capelluto.
L’area affetta non è completamente glabra, ma presenta capelli miniaturizzati e alcuni capelli terminali preservati.
Spesso la paziente lamenta prurito e bruciore.

Diagnostica

Dermatoscopia: nelle formazioni iniziali la presenza di pinpoint white dots (patterns a nido d’ape) rende difficile valutare se vi sia una riduzione degli osti follicolari. I capelli terminali superstiti si presentano spesso appaiati e circondati da un alone grigio perifollicolare come da iperpigmentazione post infiammazione con aspetto ad asterisk. Le caratteristiche visibili sono:

  • Modello a nido d’ape preservato.
  • Punti bianchi distribuiti in modo irregolare.
  • Macchie bianche irregolari
  • I peli terminali sparsi emergono o come singoli peli o come gruppi di due peli.
  • Alone bianco-grigio peripilare: altamente specifico e sensibile per ACCC in tutte le fasi cliniche.
  • Placche marroni con aspetto asterisk-like
  • Capelli rotti
  • Squame peripilari ed eritemi

Esame istologico: è utile per confermare la diagnosi. Tipica della ACCC è una desquamazione prematura della guaina epiteliale interna, per cui i follicoli appaiono vuoti o contengono il pelo circondato solamente dalla guaina epiteliale esterna.
Diagnostico è inoltre il riscontro al livello e al di sotto dell’istmo di strutture follicolari composte, formate dalla fusione della guaina epiteliale esterna di due follicoli e circondate da fibrosi e infiltrato infiammatorio.

alopecia cicatriziale centrale centrifuga

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale della ACCC è:

  • Lichen plano-pilare: raro nella razza nera, il prurito è più grave e le chiazze alopeciche sono meglio definite.
  • Alopecia androgenetica: nelle forme iniziali la diagnosi differenziale può essere può essere difficile e richiede l’esame istologico.
  • L’alopecia da trazione è frequentemente associata alla ACCC

È fondamentale spiegare al paziente che la terapia è poco efficace se non cambia le abitudini di acconciatura.
La diagnosi differenziale con alopecia androgenetica può essere difficile e probabilmente le due patologie possono essere associate.
La malattia ha un decorso progressivo e risponde scarsamente ai trattamenti.

Alopecia centrale cicatriziale centrifugaLichen palno-pilareAlopecia androgenetica
Tipo di alopeciaCicatrizialeCicatrizialeNon cicatriziale
LocalizzazioneVerticeDiffusaVertice, frontale, bi temporale
ProgressioneL’alopecia si espandeVariabileDiffusa
InfiammazioneSISIPossibile (in caso di dermatite seborroica associata)
SintomiPapulo-pustole, dolore, pruritoIntenso pruritoNO
DermatoscopiaAloni grigi peripilariPeripilari castsVariabilità di diametro >20%

Terapia

È importante che il paziente cambi abitudini di acconciatura, soprattutto eviti di esercitare trazione sui capelli.
Gli steroidi topici o intralesionali e il tacrolimo topico sono utili a ridurre l’infiammazione. Nei casi più gravi possono essere utilizzate le tetracicline o l’idrossiclorochina.

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