Lupus Eritematoso Discoide (LED)

Una patologia che nelle sue fasi meno acute può essere confusa col Lichen e quindi non adeguatamente trattata

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Specialista in Dermatologia e Venereologia

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Il Lupus Eritematoso Discoide (LED) è un disordine autoimmune del tessuto connettivo caratterizzato dalla presenza di autoanticorpi circolanti non organo specifici rivolti contro antigeni nucleari cellulari.

Qui parliamo del Lupus Eritematoso Discoide (LED), non tanto perché raramente può presentarsi coassociato al Lichen, ma soprattutto perchè spesso nelle sue fasi meno acute può essere con esso confuso e quindi non adeguatamente trattato.

Si distinguono tre diverse forme:

  • sistemico
  • subacuto
  • discoide

La varietà discoide è in grado di produrre un quadro clinico di alopecia cicatriziale.
La patologia compare più frequentemente nel sesso femminile ed ha una maggiore incidenza nei soggetti di razza nera.

L’AC che ne deriva si sviluppa nel 20% degli uomini e nel 50% delle donne affette.
Talora il LED può rappresentare la fase iniziale di un lupus eritematoso sistemico dando luogo a quadri di alopecia cicatriziale.
Gli anticorpi antinucleo (ANA) sono positivi in circa il 35% dei pazienti affetti da LED, gli anti-Ro si trovano nel 10%.

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L’insorgenza del LED è stata associata all’esposizione di raggi ultravioletti ed è stato ipotizzato che i raggi UV determinassero apoptosi nei cheratinociti e attivazione di T linfociti con produzione di immunocomplessi circolanti come risposta immunitaria ad una stimolazione antigenica e una alopecia infiammatoria cellulo-mediata.

LED si verifica, in un modello murino, nelle zone di escoriazione superficiale (Koebner) dove il trauma induce alterazione dei cheratinociti, ciò conferma l’attivazione del sistema immunitario attraverso l’esposizione e/o presentazione dell’antigene appropriato. Clinicamente inizia con un eritema di colorito violaceo con modesta componente infiltrativa, cui si associa ipercheratosi follicolare e atrofia, che inizia dal centro della lesione e si estende poi in periferia.

Le placche alopeciche, infiammatorie al loro debutto, squamose, con ipercheratosi follicolare (fittoni cornei) diventano successivamente atrofiche e discromiche.

L’andamento evolutivo può arrestarsi dopo uno o due anni o progredire nel tempo con fasi alterne di remissione e di recidiva.

Le lesioni possono essere percorse da teleangectasie, depigmentazione fino alla perdita dei capelli e degli osti follicolari.
Il quadro nella fase terminale è, solo nella varietà discoide, di alopecia cicatriziale o di pseudo-peladique aspecifico di difficile diagnosi differenziale con LPP e le altre AC. Nell’eziopatogenesi è sempre implicato il processo infiammatorio a carico del segmento superiore (osteo, infundibulo, istmo, bulge: zone contenenti le cellule staminali e corrispondenti all’inserzione del muscolo piloerettore): zona permanente non interessata dal ciclo pilare; tuttavia non spiegherebbe perché l’analogo pattern infiammatorio osservato nel LES non è in grado di produrre cicatrice.
Nel LES la caduta di capelli è presumibilmente un telogen effluvium acuto con delle placche alopeciche non cicatriziali che possono simulare una pelade o una sifilide.

L’esame istologico permette generalmente di fare diagnosi di LED soprattutto al suo debutto in uno stadio precoce.
Caratteristiche istologiche sono: l’atrofia epidermica con ispessimento della membrana basale PAS positiva e presenza di mucina, ipercheratosi osteo-follicolare (fittone corneo, bouchons cornés) e apoptosi meno importante che nel LPP, deposito di mucina interstiziali incostanti (alcian blu +), pigmento melanico intrapapillare.
L’infiltrato linfocitario denso nel derma superficiale e profondo interessa tutto il follicolo e si estende fino all’ipoderma, con interessamento perivascolare e periannessiale. L’immunodeficienza diretta IFD, sulla lesione cutanea, nell’83% dei casi evidenzia presenza di depositi microgranulari di IGG, IGM (meno specifici) e di C3, con aspetto a banda alla giunzione dermo-follicolare e dermo-epidermica.
Una IFD negativa non esclude totalmente la diagnosi.

La Diagnosi, delle varianti cliniche di alopecia, in particolare nelle forme cicatriziali, di regola necessita di una correlazione clinico patologica e di una biopsia;

la videodermatoscopia, come metodica non invasiva, è determinante per differenziare le caratteristiche demoscopiche delle alopecia cicatriziali primitive linfocitarie

più specificatamente i patterns demoscopici tra LPP e LED e FFA.
L’uso della tricoscopia può essere anche uno strumento guida per selezionare il sito corretto della biopsia del cuoio capelluto nelle forme di alopecia cicatriziale.
Contribuisce alla distinzione tra le AC e le ANC così come ha la capacità di individuare follicoli affetti nella fase iniziale o focale dell’alopecia cicatriziale.
Gli autori definiscono due patterns target per LED: Red Dots follicolari che rappresentano capillari nel derma papillare con aspetto eritematoso policiclico distribuiti regolarmente intorno agli osti follicolari (Branching capillare) e i Blue Grey Dots “speckled pattern” e white dots.
Istologicamente i Blue Gray Dots rappresentano melanofagi nel derma papillare, presenti anche nel LPP sono la conseguenza di una dermatite dell’interfaccia con incontinentia pigmenti.
Il quadro definito anche “speckled patten” è simile al peppering descritto nelle lesioni da melanoma.

La correlazione tra la demoscopia e l’istologia permette di differenziare le due forme dove nel LED è più presente l’interessamento profondo vascolare dell’infiltrato linfocitario che interessa anche le ghiandole eccrine con alterazione delle fibre elastiche, ispessimento della membrana basale PAS+ con deposito di mucina e depositi granulari di IGG IGM e complemento alla giunzione; nella LPP l’infiltrato linfocitario perifollicolare predomina nel derma reticolare senza presenza di mucina e assenza di muscolo erettore del pelo e di ghiandole sebacee con fibrosi lamellare concentrica e atrofia cutanea.

Nel LED la videodermatoscopia evidenzia spot di melanina in un maggior interessamento del letto vascolare dermico che appare convoluto ed ectasico con vasi dilatati e stravaso di eritrociti (capillaroscopia).

Il trattamento medico del LED può permettere, se si interviene in fase precoce, il recupero di qualche follicolo risparmiato dall’infiammazione, ciò è più facile che nel lichen considerando che nel LED il danno sarebbe diretto più sul network vascolare che sui cheratinociti follicolari, la sopravvivenza di alcuni follicoli in telogen può permettere qualche aspetto di ricrescita.
Per seguire l’evoluzione dopo trattamento di LPP, LED, FFA, il PULL test, la capillaroscopia e la videodermatoscopia sono metodiche non invasive e di facile utilizzo.

CRITERI ISTOLOGICI DEL LED

Stadio Precoce

Epidermide:

  • Atrofia epidermica iperchratosi ortocheratosica
  • Dermatite dell’interfaccia con vacuolizzazione dei cheratinociti basali
  • Ispessimento della membrana basale (PAS+)


Follicolo:

  • Ipercheratosin osteofollicolare (bouchon cornés)
  • Vacuolizzazione basale a livello dell’istmo e dell’infundibolo
  • Corpi apoptotici meno numerosi del Lichen Plano Pilare.

 Derma:

  • Intenso infiltrato linfocitario superficiale e profondo in tutto il follicolo fino all’ipoderma con presenza di plasmacellule
  • Infiltrato linfocitario peri-vascolare e peri-annessiale
  • Depositi incostanti interstiziali di mucina (alcian bleau +)/pigmento melanico intrapapillare.

IFD:

  • (Lesione cutanea): nell’83% dei casi presenza di depositi microgranulari di IGG, di C3, alla giunzione dermo-follicolare o dermo-epidermica con aspetto a banda. Un IFD negativo non esclude il LED.

 

 

CRITERI ISTOLOGICI DEL LED

Stadio tardivo

Epidermide:

  • Epidermide alterata

Follicolo:

  • Scomparsa più o meno completa dei follicoli e degli osti follicolari

Derma:

  • Fibrosi con fibre collagene addensate e parallele alla superficie cutanea
  • Persistenza dell’infiltrato linfocitario peri-vascolare e peri-annessiale con perdita degli annessi, atrofia muscolo erettore del pelo, assenza di fibre elastiche (orceina) più diffusa nel LPP

Stadio terminale: pseudopeladique aspecifico

Diagnosi differenziale:


LPP:

  • L’interessamento periannessiale e l’estensione in profondità è suggestivo del LED rispetto al LPP
  • Le alterazioni epidermiche e IFD in zona lesionale positiva nel LED rispetto al LPP

 

Altre cause di AC:

  • Aspetto indistinguibile in fase evolutiva terminale.

 

 

ASPETTI DERMOSCOPICI LED LPP FFA

DERMOSCOPIALEDLPPFFA
Eritema perifolicolareRidotto o assenteRidotto o assenteMedio
Ipercheratosi follicolareRidottaIntensaMedia
Red Dots (branching
capillare)
IntensoRidotto o assenteMedio
TeleangectasieMedioAssenteAssente
Network pigmentario 

Medio

 

Medio

 

Medio

Blue-grey dotsIntensoMedioAssente
Capelli velloAssentiAssentiMedio
White dotsMedioMedioMedio
Atrofia cutanea e riduzione degli osti follicolariIntensaIntensaIntensa

 

ASPETTI DERMOSCOPICI

ALOPECIE CICATRIZIALI E ALOPECIE NON CICATRIZIALI

ALOPECIA AREATA

 

Yellow dots, capelli distofici, cadaverizzati (black dots)
ALOPECIA ANDROGENETICACapelli miniaturizzati, capelli di diametro diverso
ALOPECIA DA TRAZIONE

 

Capelli di lunghezza differente, miniaturizzazione dei capelli, white dots e fratture del fusto del capello
ALOPECIA FIBROSANTE FRONTALE

 

Assenza di osti follicolari, lieve ipercheratosi follicolare e atrofia cutanea con fibrosi

 

 

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